МКБ-10 Церебральная амилоидная ангиопатия (E85.- )

Пневмония

Информация о этиологии

Амилоидная ангиопатия   представляет собой   самостоятельное заболевание, которое характеризуется следующими признаками:

  • нарушения в структуре артериальных стенок;
  • отложение   бета-амилоидного белка в стенках сосудов;
  • избирательные поражения сосудов (артериолы, небольшие и средние артерии, капилляры);
  • наличие значительных изменений в задних отделах головного мозга (по сравнению с передними).

Амилоидная ангиопатия — это очень опасная болезнь, которая   причиной таких патологических процессов:

  • нетравматические церебральные кровоизлияния в головной мозг;
  • внутримозговые лобарные кровоизлияния;
  • стеноз просвета сосудов, что приводит к очагам ишемии;
  • вторичные воспалительные изменения как в артериальных стенках, так и периваскулярно.

Что представляет собой амилоид?

Амилоид — представляет своеобразное белковое вещество — гликопептид, то есть комплекс, который состоит из полисахаридов и белков. Компоненты амилоида являются очень прочными, поэтому данное вещество практически не поддается воздействию.

Амилоид имеет способность у накоплению в различных органах на фоне различных патологических процессов, особо это касается стенок сосудов.

Информация о причинах амилоидной ангиопатии:

  1. Наличие генных мутаций;
  2. Длительные хронические процессы, например, остеомиелит, туберкулез);
  3. Врожденные ферментопатии.

МКБ-10 Церебральная амилоидная ангиопатия (E85.- )

Церебральная амилоидная ангиопатия, возникшая на фоне ферментопатий и хронических поражений, относят к спорадической форме, а возникшая на фоне генных мутаций, — к наследственной.

На сегодняшний день существуют следующие методы исследования с целью постановки и подтверждения диагноза:

  1. КТ-   визуализация характерных для амилоидной ангиопатии кровоизлияний в коре головного мозга. которая считается методом выбора при определении острых корковых кровоизлияний.
  2. МРТ диагностика очагов ишемии и незначительных кровоизлияний.
  3. Биопсия головного мозга- определяющий способ диагностики амилоидной ангиопатии, но применяется редко.

Патогенез

Заболевание обусловлено аккумуляцией агрегированного бетта-амилоида в мелких церебральных сосудах. Бетта-амилоид возникает вследствие протеолитического расщепления белков предшественников амилоида. Две аминокислотные цепи, длинная – 42-аа и короткая 40-аа, связаны с амилоид-ассоциированными заболеваниями головного мозга.

Бетта-амилоид-42 обнаруживается преимущественно у пациентов с наличием сенильных бляшек, ассоциированных с болезнью Альцгеймера, в то время как бетта-амилоид-40 встречается преимущественно у пациентов с церебральной амилоидной ангиопатией. Нарушение баланса между продукцией бетта-амилоида и его выведением является ключевым механизмом формирования амилоидных депозитов.

Данные депозиты откладываются в аблюминальной части мышечного слоя и адвентициальный слой церебральных артериол и капилляров. Происходит блокировка транспорта между нейропилем и церебральной циркуляцией. Нарушение выведения бетта-амилоида ведет к нескольким последствиям в виде интракраниальных кровоизлияний ассоциированных с разрывом сосудов в которых возникли значительные отложения бетта-амилоида с последующим утолщением стенок и ухудшением нейрональных функций, обусловленных накоплением как бетта-амилоида, так и его метаболитов.

Макроскопически выявляются крупные внутримозговые кровоизлияния (наиболее часто в лобные и лобно-теменные области), кортикальные петехиальные кровоизлияния, мелкие участки кортикальных ишемических инсультов, а также ишемические поражения белого вещества головного мозга.

Рис. 1. Схематичное изображение в аксиальной плоскости, указаны возможные варианты проявления церебральной амилоидной ангиопатии в виде микрокровоизлияний в субкортикальном белом веществе (узкие белые стрелки), участков ишемических инсультов (изогнутые черные стрелки), и внутримозговой гематомы (широкая белая стрелка) с уровнем жидкости (черная стрелка).

Микроскопически выявляется утолщение лептоменингеальных и кортикальных сосудов. В тяжелых случаях возникает «расслоение» сосуда, фибринодный некроз, формирование псевдоаневризм и тромбоза. Бетта-амиолоид-ассоциированный ангиит демонстрирует муральные и периваскулярные воспалительные изменения с некрозом, различным числом мультиядерных гигантских клеток, эпителиоидных гистиоцитов, эозинофилов и лимфоцитов.

Рис. 2. Гистологическое изображение с гематоксилин-эозином, определяется утолщение стенок артериолы (узкая стрелка), и периваскулярные эритроциты (широкая стрелка), как проявление кровоизлияния.

Проявления недуга

Церебральная амилоидная ангиопатия легкой степени в большинстве случаев характеризуется бессимптомным течением, впоследствии клинические симптомы обусловлены небольшими корковыми инфарктами, лобарными кровоизлияниями, преходящей ишемией коры головного мозга.

Наблюдаются когнитивные и неврологические симптомы:

  • эпилептические припадки;
  • Нарушение зрения;
  • мышечная слабость, с локализацией в конечностях;
  • периодическое онемение ног и рук;
  • парестезии (спонтанное жжение, покалывание, ощущение «мурашек»);
  • замедление психических реакций.

При данном патологическом процессе кровоизлияния локализуются в лобарной части головного мозга, особо часто в   теменной, лобной и теменно-затылочной области. Причем для этих кровоизлияний характерно отсутствие общемозговых симптомов, из-за чего их ошибочно принимают за ишемический инсульт.

Церебральная амилоидная ангиопатия характеризуется частыми повторными кровоизлияниями. Их локализация часто меняется. Данные кровоизлияния к счастью, успешно удаляются хирургическим путем, нарушенные функции восстанавливаются, а летальные исходы достаточно редкие, по сравнению с кровоизлияниями при артериальной гипертонии.

Церебральная амилоидная ангиопатия обуславливает 5-20% случаев всех нетравматических внутричерепных кровоизлияний и является на данный момент одной из основных причин внутричерепных кровоизлияний у пациентов старшей возрастной категории. Наиболее частой клинической манифестацией церебральной амилоидной ангиопатии является локальный неврологический дефицит и когнитивные нарушения (в основном вследствие множественных хронических микрокровоизлияний).

Также возникают головные боли, головокружения, атаксия. Бетта-амилоид-ассоциированный ангиит (АВRA) является редкой формой манифестации заболевания, для него характерно фульминантное течение с быстро прогрессирующей деменцией, судорогами и фокальным неврологическим дефицитом. У 40% пациентов с развившейся деменцией при церебральной амилоидной ангиопатии имеется сопутствующая болезнь Альцгеймера, с другой стороны у 90% пациентов с болезнью Альцгеймера на аутопсии имеются проявления церебральной амилоидной ангиопатии.

В зависимости от стадий болезни будут различаться симптомы ангиопатии. Если наблюдаются обширные нарушения кровоснабжения мозга с гибелью нейронов, то у человека развивается слабоумие. В некоторых случаях амилоидные бляшки могут разрывать сосуды. Тогда пациент страдает от кровоизлияний. Ознакомиться с симптомами недугов можно, изучив таблицу ниже.

Вид заболевания Проявления
Прогрессирующее слабоумие (деменция) Проблемы с памятью. В особо тяжелых случаях человек перестаёт запоминать события, которые произошли несколько минут назад.
Проблемы с ориентацией на местности.
Изменения личности, связанные с нарушениями памяти. Утрата способности к логическому мышлению. Появление глупых и бредовых идей.
Проблемы с концентрацией внимания.
Галлюцинации (на последних стадиях).
Повторяющиеся лобарные кровоизлияния внутри мозга Нарушения слуха.
Нарушения зрения.
Головная боль.
Тошнота и рвота.
Постоянная сонливость.
Неполные параличи.

Если говорить о лёгкой степени болезни, когда из-за ангиопатии сосуды перекрыты не полностью, то каких-либо специфических симптомов не наблюдается. Если не заниматься профилактикой прогрессирования болезни, то у пациента может развиться церебральная ишемия и небольшие корковые инфаркты.

Кровоизлияния локализуются в области лобных долей, темени и затылка. Каких-либо специфических симптомов у них нет, поэтому при первичной диагностики врач может поставить ишемический инсульт. Кровоизлияния легко купируются хирургическим методом, что позволяет восстановить функции поврежденных сосудов.

Эпидемиология

Не выявлено превалирования в частоте заболевания ни у мужского ни у женского пола. Заболевание может возникать как первично, так и вторично, спорадически или как наследственное заболевание с наличием семейного анамнеза. Спорадическая форма заболевания встречается намного чаще, чем семейная и выражено ассоциирована с наличием аллеля АРОЕ*Е4. Спорадические случаи чаще возникают у пациентов старше 55 лет, в то время как наследственные формы проявляются на несколько декад раньше.

Лечение данного патологического состояния

Данный вид ангиопатии считается неизлечимым. Применение основных терапевтических процедур является симптоматическим.

Болезнь считается неизлечимой. Приём препаратов, улучшающих трофику тканей головного мозга, позволяет замедлить развитие недуга, но не излечить его полностью. При ангиопатии амилоидного типа больные должны отказаться от препаратов, препятствующих образованию тромбов и уменьшающих свёртываемость крови. Это необходимо для того, чтобы предотвратить разрывы сосудов. По этой же причине амилоидные бляшки не удаляют хирургически.

Что касается профилактики болезни, то здоровый образ жизни, умеренные занятия спортом при генетической предрасположенности помогут отсрочить появление ангиопатии. Если среди ваших близких родственников есть люди с данной болезнью, вам нужно будет проходить профилактические осмотры у невропатолога раз в несколько лет.

Диагностика

КТ-семиотика

Обычно визуализируется гиперденсивная внутримозговая гематома с перифокальным отеком различной степени выраженности. Выявляются множественные участки снижения плотности мозговой ткани с постепенным развитием генерализованных атрофических изменений головного мозга. Патологическое накопление контрастного препарата наблюдается только при наличии амилоидомы или бетта-амилоид ассоциированного ангиита. Возможно возникновение субарахноидальных кровоизлияний. В очень редких случаях происходит отложение кальция в коре головного мозга.

Рис. 3. МСКТ в аксиальной реконструкции, сливные гиподенсивные участки в белом веществе теменно-затылочных областей (широкая стрелка) сходные с проявлениями задней обратимой энцефалопатии, а также субарахноидальное кровоизлияние в борозде правой лобной доли (узкая стрелка) (А); гиперинтенсивный участок крупной внутримозговой гематомы в правой затылочной доле (стрелка) (Б).

МКБ-10 Церебральная амилоидная ангиопатия (E85.- )

МРТ-семиотика

Т1-ВИ: определяются гипоинтенсивные участки ишемических инсультов и/или сформированных кистозно-глиозных полостей. Сигнал от внутримозговых гематом соответствует времени их формирования.

Рис. 4. Т1-ВИ в аксиальной реконструкции, визуализируются внутримозговые кровоизлияния различной давности (стрелки).

Т2-ВИ/T2 Flair: выявляются фокальные или пятнистые участки повышения сигнала, лакунарные кисты выявляются в 25% случаев. Крупные ассиметричные участки поражения белого вещества с или без микрокровоизлияний являются характерными для АВРА. Масс-эффект присутствует только в случае проявления у пациента амилоидомы, которая может быть как единичная, так и множественная, с другой стороны наличие масс-эффекта при амилоидоме не обязательно. В некоторых случаях заболевание может проявляться на изображениях паттернами схожими с задней обратимой лейкоэнцефалопатией.

Рис. 5. Т2-ВИ в аксиальной реконструкции, сливные участки гиперинтенсивного сигнала в белом веществе лобных и теменных долей (стрелки) (А); гипоинтенсивные линии вдоль коры головного мозга как проявление поверхностного сидероза (стрелки); определяются внутримозговые гематомы различной давности (стрелки) (В).

МКБ-10 Церебральная амилоидная ангиопатия (E85.- )

T2 GRE/SWI: определяются мультифокальные черные точки в лептоменингеальных отделах, коре и субкортикальном белом веществе за счет сидероза от микрокровоизлияний.

Рис. 6. Т2*GRE в аксиальной реконструкции, визуализируются внутримозговые гематомы (белые стрелки) и мелкие микрокровоизлияния (черные стрелки) (А,Б); определяются кортикальный сидероз (изогнутые стрелки) и субкортикальные микрокровоизлияния (прямые стрелки) (В).

Рис. 7. Т2*SWI в аксиальной реконструкции, наблюдаются «черные точки» за счет микрокровоизлияний в обеих гемисферах головного мозга (стрелки) с сохранением области базальных ядер (А), визуализируются зоны поверхностного сидероза (широкие стрелки) и мелкие точки микрокровоизлияний (узкие стрелки) (Б).

DWI: возникает ограничение диффузии в случае наличия кровоизлияний или ОНМК.

T1 C: контрастное усиление возникает только при наличии бетта-ассоциированного амилоидного ангиита в виде лептоменингеального контрастного усиления или присутствия амилоидомы в случае которой определяется значимое или умеренное неоднородное контрастное усиление в том числе виде точек или реже — диффузное.

Рис. 8. Т1-ВИ С (“black blood”) в аксиальной реконструкции, усиление стенок левой средней мозговой артерии (широкие стрелки) и лептоменингеальное контрастное усиление (узкие стрелки) что характерно для АВРА (А); Т1-ВИ в аксиальной реконструкции, определяется лептоменингеальное контрастное усиление (широкие стрелки) выраженное больше в левой гемисфере (узкие стрелки) (Б).

Рис. 9.Т1-ВИ С в аксиальной реконструкции, выявляются участки накопления контрастного препарата с умеренными проявлениями масс-эффекта в области базальных ядер (стрелки), данные проявления характерны для амилоидомы.

99m Tc-ECD ОФЭКТ: определяется снижение церебральной перфузии.

ПЭТ/ПЭТ-МРТ: выявляется значимое уменьшение поглощения ФДГ в теменно-височных областях и умеренное в лобных долях, чаще возникает как проявление сопутствующей болезни Альцгеймера.

Рис. 10. ПЭТ-МРТ в аксиальной реконструкции пациента с церебральной амилоидной ангиопатией и развившейся деменцией вследствие болезни Альцгеймера, определяется снижение поглощения ФДГ в области лобных и теменно-затылочных областей (стрелки) (А), ПЭТ в аксиальной плоскости того же пациента, наблюдается корреляция с предыдущим изображениям в областях снижения метаболизма ФДГ (стрелки) (Б).

Метод обследования Особенности
Компьютерная томография (КТ) Позволяет выявить кровоизлияния в коре головного мозга. Применяется для диагностики пациентов, поступивших в тяжёлом состоянии.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) Позволяет выявить очаги ишемии и мелкие кровоизлияния. Если у больного отсутствует артериальная гипертония, а очаги кровоизлияний находятся в подкорковой области, говорят об ангиопатии амилоидного типа. Если очагов кровоизлияний много, и они находятся в разных сегментах мозга, то также ставят данный диагноз.
Биопсия Считается самым точным методом диагностики болезни, но применяют его очень редко.

Пример описания

Описательная часть: В коре и подкорковом белом веществе правой теменной доли выявляется участок ограничения диффузии в режиме DWI и ADC-карты, размерами … см, без изменения МРС в остальных режимах сканирования.

В левой затылочной доле определяется наличие неоднородного образования, неправильной округлой формы, с четкими контурами, размерами … см, гипоинтенсивным сигналом по Т2, гиперинтенсивным сигналом по Т1, выпадение сигнала в режиме Т2 SWI, c признаками ограничения диффузии в режиме DWI, нерезким перифокальным вазогенным отеком и масс-эффектом.

В режиме T2 SWI наблюдаются множественные мелкоточечные выпадения сигнала преимущественно в подкорковом белом веществе, диаметром до … см. Также определяются участки линейного гипоинтенсивного сигнала вдоль поверхности извилин лобных долей (поверхностный сидероз).

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина ОНМК правой теменной доли по ишемическому типу в острейшей стадии, внутримозговой гематомы левой затылочной доли в ранней подострой стадии, мелкоточечными включениями преимущественно подкоркового белого вещества (susp. микрокровоизлияния) и поверхностного сидероза в области извилин лобных долей (МР-семиотика специфична для проявлений церебральной амилоидной ангиопатии).

Список использованной литературы и источников

  1. Brain imaging with MRI and CT: an image pattern approach / [edited by] Zoran Rumboldt et al. 1st edition. Cambridge University Press, New York, 2012. – P. 415. ISBN: 978-0-521-11944-3.
  2. Diagnostic imaging. Brain / [edited by] A. Osborn, Karen L. Salzman, and Miral D. Jhaveri. 3rd edition. Elsevier. Philadelphia, 2016. – P.1213. ISBN: 978-0-323-37754-6.
  3. Magnetic resonance imaging of brain and spine / [edited by] Skott W. Atlas. 5th edition. Walters Kluwer. Philadelphia, 2017. – P.2257. ISBN: 978-1-469-87320-6.
  4. MR Neuroimaging: Brain, Spine, Peripheral Nerves / [edited by] Michael Forsting, Olav Jansen. 2nd edition. Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart, 2017. – P.582. ISBN: 978-3-13-202681-0.
  5. Osborn’s brain / [edited by] A. Osborn. 2nd edition. Elsevier. Philadelphia, 2017. – P.1372. ISBN: 978-0-323-47776-5.
  6. PET/MR Imaging A Case-Based Approach / [edited by] Rajesh Gupta, Robert Matthews. 1st edition. Springer International Publishing AG. Cham, 2018. – P. 351. ISBN: 978-3-319-65106-4.
Оцените статью
Все про антибиотики
Adblock detector