Рассеянный склероз типы течения

Пневмония

Общие сведения

Рассеянный склероз — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся множественными очагами поражения в центральной и в меньшей степени периферической нервной системе. Понятию «рассеянный склероз» в неврологии также соответствуют: бляшечный склероз, множественный склероз, пятнистый склероз, рассеянный склерозирующий периаксиальный энцефаломиелит.

Дебют заболевания обычно приходится на молодой, активный возраст (20-45 лет); в большинстве случаев рассеянный склероз развивается у лиц, занятых в интеллектуальной сфере. Рассеянным склерозом чаще страдают жители стран с умеренным климатом, где показатель заболеваемости может достигать 50-100 случаев на 100 тыс. населения.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз

Причины заболевания

Развитие рассеянного склероза, относящегося к мультифокальным заболеваниям, обусловлено взаимодействием факторов внешней среды (географических, экологических, вирусов и иных микроорганизмов) и наследственной предрасположенности, которая реализуется полигенной системой, определяющей особенности иммунного ответа и метаболизма. Ведущую роль в патогенезе рассеянного склероза играют иммунопатологические реакции.

Одно из первых событий в патогенезе этого заболевания — активация анергичных аутореактивных по отношению к антигенам миелина CD4 Т-клеток на периферии (вне ЦНС). Во время этого процесса происходит взаимодействие рецептора Т-клетки и антигена, связанного с молекулами II класса главного комплекса гистосовестимости на антиген-презентующих клетках, в качестве которых выступают дендритные клетки. При этом антигеном может быть персистирующий инфекционный агент.

В результате Т-клетки пролиферируют и дифференцируются преимущественно в Т-хелперы типа 1, которые продуцируют провоспалительные цитокины, что способствует активации других иммунных клеток. На следующем этапе Т-хелперы мигрируют через гематоэнцефалитичекий барьер. В ЦНС происходит реактивация Т-клеток антиген-презентирующими клетками (микроглия, макрофаги).

Развивается воспалительная реакция, вызванная повышением уровня провоспалительных цитокинов. Проницаемость гематоэнцефалитического барьера усиливается. Нарушается В-клеточная толерантность с возрастанием титров антител к различным структурам олигодендроглии и миелина. Повышается уровень активных форм кислорода, активность системы комплемента. В результате этих событий развивается демиелинизация с повреждением нервного волокна уже на ранних стадиях патологического процесса, гибель олигодендроглиоцитов и формирование бляшки.

Врачи пытаются выяснить причину рассеянного склероза уже много лет. Главной теорией считается изменение функции иммунитета, то есть направление его действия против клеток человека.

Существуют факторы, способствующие появлению аутоиммунного действия рассеянного склероза:

  • Место проживания. У людей с северной части России этот недуг встречается чаще, чем с юга.
  • Гиповитаминоз витамина D.
  • Повышенная радиация.
  • Наследственность. Проявляется в 45% случаев.

Геном человека складывается из различных генов, на которых находится генетическая информация. Если она содержит код рассеянного склероза, недуг может проявиться в определенном возрасте.

Симптомы рассеянного склероза

Клиническая картина рассеянного склероза отличается чрезвычайным полиморфизмом, особенно в дебюте заболевания, которое может быть и поли-, и моносимптомным. Часто заболевание начинается со слабости в ногах, реже с чувствительных и зрительных нарушений. Расстройства чувствительности проявляются чувством онемения в различных частях тела, парестезиями, радикулярными болями, симптомом Лермитта, а зрительные — оптическим невритом с выраженным снижением зрения, которое позднее, как правило, восстанавливается.

В некоторых случаях рассеянный склероз дебютирует с шаткой походки, головокружения, рвоты, нистагма. Иногда в начале заболевания может быть нарушена функция тазовых органов в виде задержек или частых позывов на мочеиспускание. Для ранних этапов рассеянного склероза типична дробность появления отдельных симптомов.

С развитием рассеянного склероза в клинической картине чаще всего выявляют разной степени выраженности симптомы поражения пирамидных, мозжечковых и чувствительных путей, отдельных ЧН и нарушение функций тазовых органов. Выраженность отдельных симптомов может варьироваться не только в течение нескольких дней, но даже часов. Среди типичных клинических проявлений рассеянного склероза ведущее место занимают парезы. Особенно часто наблюдают нижний спастический парапарез, реже — тетрапарез. Выраженность спастичности зависит от позы пациента. Так, в положении лежа гипертонус мышц менее интенсивен, чем в вертикальной позе, что особенно заметно при ходьбе.

Признаки, обусловленные поражением мозжечка и его связей — динамическая и статическая атаксия, дисметрия, асинергия, интенционное дрожание, мегалография, скандированная речь. При поражении зубчато-красноядерных путей интенционный тремор принимает характер гиперкинеза, резко усиливающегося при перенаправлении движения, а в тяжелых случаях распространяется на голову и туловище. У большинства пациентов вызываются стопные патологические рефлексы сгибательного и разгибательного типов, в редких случаях кистевые патологические рефлексы, клонус стоп и надколенников. В 30% случаев выявляются рефлексы орального автоматизма. Нередко наблюдается патология ЧН в виде оптического неврита и межъядерной офтальмоплегии.

Отличительной особенностью рассеянного склероза является т. н. синдром «диссоциации», который отражает несоответствие между симптомами поражения одной или нескольких систем. Например, существенное снижение зрения в отсутствие изменений глазного дна при наличии оптического неврита или, наоборот, существенные изменения глазного дна, изменение полей зрения и наличие скотомы при нормальной остроте зрения. В ряде случаев на поздних стадиях заболевания выявляют вовлечение в процесс периферической нервной системы в виде радикулопатии и полиневропатии. Среди нейропсихологических нарушений наиболее часто встречаются аффективные нарушения (эйфория, депрессивный синдром), своеобразное органическое слабоумие, неврозоподобные состояния (истерические и истероформные реакции, астенический синдром).

Симптоматика рецидивов РС меняется, она зависит от пораженного участка нервной ткани. Существуют характерные симптомы, по которым выявляется рассеянный склероз:

  • Нарушение функции зрения, боль в глазницах.
  • Парестезия кончиков пальцев, ощущается как онемение и покалывание в кистях.
  • При наклонах и поворотах головы появляется боль в спине.
  • Головокружение, тошнота, рвота.
  • Гипотонус мышц. Слабость, постоянные позывы к мочеиспусканию, дрожь в ногах.
  • Симптомы невралгии: спутанность сознания, усталость, головные боли.
  • Дисфункция половой системы.

Отклонения присутствуют у человека от нескольких дней до нескольких лет. Симптомы усиливаются, начинается прогрессирующая форма с новыми проявлениями. Главное отличие ремиттирующей стадии – клинические показатели нарастают постепенно. Поэтому человек не замечает серьезного диагноза долгое время, ссылаясь на усталость от работы или учебы.

После прохождения обследования у невролога выявляются следующие отклонения:

  • нарушение функции вестибулярного аппарата, следствие – снижение ориентации в пространстве, головокружения;
  • поражение зрительного, слухового, вестибулярного, тройничного нерва;
  • невозможность произвольных движений;
  • нечувствительность к холоду или теплу;
  • психические отклонения.

Невролог обнаруживает симптоматику рассеянного склероза, простукивая ноги молоточком. Если у человека снизилась мышечная сила в ногах, необходимо пройти полное обследование.

Классификация

В настоящее время рассеянный склероз классифицируют по типу течения заболевания. Выделяют основные и редкие варианты развития болезни. К первым относятся: ремитирующее течение, вторично-прогрессирующее (с обострениями или без таковых), первично-прогрессирующие.

  1. Ремитирующее течение рассеянного склероза наиболее типично (до 90% случаев). Выделяют период появления первых симптомов или существенного усиления существующих длительностью не менее суток (экзацербация) и период их регресса (ремиссия). Первая ремиссия чаще бывает более длительной относительно последующих, поэтому этот период обозначают как этап стабилизации.
  2. Вторично-прогрессирующее течение рассеянного склероза наступает после ремитирующего течения, длительность которого индивидуальна для каждого пациента. Наступает стадия хронического прогрессирования с периодами обострения и стабилизации. Нарастание неврологического дефицита обусловлено прогрессирующей дегенерацией аксонов и снижением компенсаторных возможностей мозга.
  3. При первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза (12-15% случаев) отмечается неуклонное нарастание признаков поражения нервной системы без обострений и ремиссий на протяжении всей болезни. Такое течение заболевание обусловлено преимущественно нейродегенеративным характером развития патологического процесса. Спинальная форма рассеянного склероза встречается крайне редко, с возможным дебютом до 16 лет или после 50 лет.
МРТ шейного отдела позвоночника. Демиелинизирующий очаг в спинном мозге на уровне С5-С6.

МРТ шейного отдела позвоночника. Демиелинизирующий очаг в спинном мозге на уровне С5-С6.

Течение заболевания

Рассеянный склероз типы течения

Ремитирующий тип РС обнаруживают у людей старше 20 лет. До этого возраста проявлений нет. Недуг не излечивается полностью, можно добиться только наступления ремиссии с помощью лечения. При таком типе течения она наступает часто и длится 7-10 лет.

В период обострения резко появляются болезненные ощущения, длятся до 5 суток и резко проходят. Человек перестает чувствовать слабость в мышцах и боль.

Течение расстройств индивидуально, зависит от пораженных нервов.

  • Нарушение координации проявляется нечеткой походкой, дрожью в руках и ногах, изменением почерка.
  • Поражение глазных нервов характеризуется болью и двоением в глазах, снижением зрения, беспорядочным движением глаз, отсутствием периферийного зрения.
  • Нарушения лицевого нерва проявляются опущением углов рта, изменением тембра голоса, изменением чувствительности в области головы.

После наступления приступа может проявиться один или несколько симптомов, развиться новый признак. Состояние больного ухудшается. Начинается тремор рук, ноги становятся слабыми, речь – спутанной. Опытный невропатолог заподозрит невралгию при появлении единственного симптома.

Диагностика

Для постановки диагноза невролог собирает проводит диагностику, включающую осмотр, опрос и диагностические методы.

Врач собирает анамнез пациента, тщательно его опрашивая. Он выясняет, когда был первый приступ, какими признаками сопровождался. Если возраст пациента 20-25 лет, начальные признаки диагностировать трудно. К ним относятся: изменение восприятия света, выпадение брюшных рефлексов, боль в шее или голове, усталость.

Обследование вызванных потенциалов. Для этого проводят исследование головного мозга с помощью ЭЭГ, нанося раздражители. На мониторе видно, с какой скоростью проходит сигнал по нервным волокнами, через какой промежуток времени он достигает головного мозга. Исследуют зрительные, слуховые, моторные нервы. С помощью теста обнаруживают локализацию патологического нарушения.

Рассеянный склероз типы течения

Магнитно-резонансная томография. Томограф – это специальный прибор, сканирующий тело человека послойно. Видна демиелинизация волокон (участки нервных связей с разрушенной оболочкой), патологические очаги в спинном и головном мозге, отек, воспаление, некроз нервов и их отростков.

Если выявлены вероятные очаги рассеянного склероза, заболевание наступит в ближайшие 5-7 лет. МРТ обнаруживает патологические образования размером от 2 мм.

Протонная магнитно-резонансная спектроскопия. Метод оценивает содержание метаболитов в мозговом веществе. Диагностируют нарушение в аксонах посредством установления количества метаболических маркеров. Чем ниже их концентрация, тем хуже состояние нервной ткани.

Суперпозиционный электромагнитный сканер. На поверхность головы подаются сигналы, регистрируемые сканером. Метод позволяет получить данные об уровне демиелинизации, количестве нейромедиаторов и ферментов.

При рассеянном склерозе обнаруживают повышенное содержание молочной кислоты, дисфункцию нейротрансмиттеров (веществ, передающих импульс по нервам), кислородное голодание головного мозга.

Исследование спинно-мозговой жидкости. При РС обнаруживают повышенное содержаниеклеток лимфатического ряда, выявляются олигоклональные антитела (иммуноглобулины, определяющие рассеянный склероз), повышение количества иммуноглобулинов G по сравнению с анализом крови.

Дифференциальный диагноз ставят по предыдущим методам. Рассеянный склероз дифференцируют с болезнями:

  • системной красной волчанкой: аутоиммунная болезнь, при которой клетки иммунитета направлены против собственных тканей организма;
  • болезнью Бехчета: болезнь, при которой сосуды организма разрушаются, органы перестают питаться через кровь, образуются кровотечения;
  • инфекционным энцефалитом: воспаление оболочек головного мозга по причине прохождения инфекции через гемоэнцефалический барьер;
  • узелковым периартериитом: воспаление стенок сосудов, приводящее к их разрушению и формированию органной недостаточности.

Диагноз рассеянный склероз является неподтвержденным, если в течение 7 лет не появились: тремор конечностей, нарушение движения глазных яблок, не наступили ремиссии.

Существуют определенные критерии диагностирования рассеянного склероза:

  • наличие признаков многоочагового поражения ЦНС (преимущественно белого вещества головного и спинного мозга)
  • постепенное появление различных симптомов болезни
  • нестойкость некоторых симптомов
  • ремитирующее или прогрессирующее течение заболевания
  • данные дополнительных исследований

Лабораторные и инструментальные методы диагностики используют для выявления субклинических очагов поражения, а также для оценки активности патологического процесса. Основным методом, подтверждающим диагноз «рассеянный склероз», является МРТ головного мозга, которая позволяет выявить наличие и топографическое распределение предполагаемых очагов демиелинизации.

При вовлечении в процесс на субклиническом уровне соответствующих афферентных систем проводят исследования ССВП, ЗВП и слуховых вызванных потенциалов. Для регистрации клинически выраженных нарушений статики, а также слуха и нистагма проводят соответственно стабилографию и аудиометрию. На ранних стадиях рассеянного склероза для идентификации нарушений, типичных для оптического неврита, обязательно проводят офтальмологическое исследование.

МРТ головного мозга. Множественные гиперинтенсивные очаги в глубоком белом веществе (демиелинизирующее поражение)

МРТ головного мозга. Множественные гиперинтенсивные очаги в глубоком белом веществе (демиелинизирующее поражение)

Дифференциальный диагноз

Рассеянный склероз необходимо дифференцировать прежде всего от заболеваний, сопровождающихся многоочаговым поражением ЦНС — коллагенозов и системных васкулитов (синдром Шегрена и болезнь Бехчета, системная красная волчанка (СКВ), узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера) и инфекционных заболеваний с первичным мультисистемным поражением (ВИЧ-инфекция, бруцеллез, сифилис).

Следует помнить, что для всех вышеуказанных заболеваний типично сочетание с патологией иных органов и систем. Кроме того, при рассеянном склерозе проводят дифференциальную диагностику с заболеваниями нервной системы — болезнь Вильсона, различные типы атаксий, семейный спастический паралич, которые отличаются от рассеянного склероза вялым прогрессированием или длительной стабилизацией патологического процесса.

Прогноз и профилактика

При рассеянном склерозе прогноз на дальнейшую жизнь в целом благоприятный. Возможность летального исхода можно свести к минимуму с помощью адекватного лечения основного заболевания и своевременных реанимационных мероприятий (в том числе ИВЛ). Естественное течение рассеянного склероза подразумевает инвалидизацию пациентов в течение первых 8-10 лет заболевания.

Методов первичной профилактики рассеянного склероза на сегодня не существует. Основной составляющей вторичной профилактики рассеянного склероза является продолжительная иммуномодулирующая терапия.

Оцените статью
Все про антибиотики
Adblock detector