МКБ-10 Поздняя мозжечковая атаксия — лечение, клиника, признаки по международной классификация болезней

Рецидив

Особенности синдрома мозжечковой атаксии

Главное отличие поражения мозжечка – доказательная гипотония в атактичной конечности (сниженный мышечный тонус). При нарушениях мозжечка симптоматика никогда не ограничивается конкретной мышцей, группой мышц или отдельным движением.

Ей присущ распространенный характер.

Мозжечковая атаксия имеет характерные симптомы:

  • нарушенная походка и стояние;
  • нарушенная координация конечностей;
  • интенционное дрожание;
  • медленная речь с раздельным произнесением слов;
  • непроизвольные колебательные движения глаз;
  • сниженный тонус мышц.

Болезнь Фридрейха

Основной симптом мозжечковой атаксии – статические нарушения. Характерная поза пациента в положении стоя – широко расставленные ноги, балансирование руками, избегание поворотов и наклонов корпуса.

Если больного подтолкнуть или подвинуть ему ногу, он упадет, даже не замечая, что падает.

При динамических нарушениях болезнь проявляется в виде своеобразной походки (иногда называемой «мозжечковой»). Ноги при ходьбе широко расставлены и напряжены, пациент старается их не сгибать.

Туловище прямое, немного запрокинуто назад. На поворотах пациент заваливается и даже иногда падает. При перестановке ног наблюдается широкая амплитуда качания.

Со временем проявляется адиадохокинез – пациент не может чередовать движения (например, поочередно дотрагиваться до кончика носа пальцами рук).

Нарушается речевая функция, ухудшается почерк, лицо приобретает маскообразные черты (за счет нарушения мимики). Таких больных часто принимают за пьяных, из-за этого во время не оказывается медицинская помощь.

Пациенты жалуются на боли в ногах и руках, пояснице, шее. Тонус мышц повышен, могут появляться судорожные вздрагивания.

Часто проявляются птоз, сходящееся косоглазие, головокружение при попытке сфокусировать взгляд. Снижается острота зрения, развиваются психические расстройства и депрессия.

Болезнь Фридрейха описана в 1861 г. Фридрейхом у 3 сибсов молодого возраста. Относится к наследственным страданиям с аутосомно-рецессивным типом передачи, с неполной пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью. Нередко встречаются спорадические случаи. В отдельных семьях имеются больные как с развернутой клинической картиной, так и с абортивными симптомами поражения нервной системы или лишь с более или менее выраженными характерными костными аномалиями. Мужчины и женщины страдают приблизительно одинаково часто.

Патологоанатомически при болезни Фридрейха отмечается истончение спинного мозга, особенно задних канатиков и задних корешков, клеток столбов Кларка, а также дорсальных и вентральных спиноцеребеллярных путей. Уменьшены спинномозговые ганглии. Нередко описывают изменения в стволе, в частности в продолговатом мозге, а также в подкорковых узлах.

. Начало заболевания в большинстве случаев относится к возрасту до 20 лет (в половине случаев до 10 лет). Течение болезни может быть быстрым или сравнительно медленным. В отдельных случаях через 5-6 лет от начала клинических проявлений больные из-за атаксии становятся прикованными к постели, нуждаются в постоянном уходе. В других случаях прогрессирование очень мягкое, и через 15 лет больные сохраняют способность передвигаться.

Клиническая картина вначале представлена легкой утомляемостью и неустойчивой походкой. Больные не могуг бегать, часто падают. Атаксия носит смешанный (спиноцеребеллярный) характер, выражена преимущественно в ногах. По мере прогрессирования процесса присоединяется дискоординация в руках, затруднены также движения пальцев, изменяется почерк.

В большинстве случаев в развитой стадии процесса наблюдаются умеренно выраженные гипотрофии мышц голеней и стоп с дистальными парезами. В результате перерыва в чувствительной части рефлекторной дуги рано снижаются и затем выпадают сухожильные рефлексы на ногах, затем на руках. Типичны различные субъективные расстройства чувствительности, утрачивается мышечно-суставное чувство и вибрационная чувствительность в ногах, а в далеко зашедших стадиях — и в руках. Как правило, имеется мышечная гипотония.

Характерным симптомом при атаксии Фридрейха является нистагм (горизонтальный, иногда ротаторный). Калорическая проба выявляет потерю вестибулярной возбудимости. Иногда наблюдается поражение II пары черепных нервов, изредка развивается кохлеарный неврит. В некоторых случаях выявляется достаточно четкая клиническая симптоматика поражения пирамидных путей — оживление сухожильных рефлексов с расширением рефлексогенных зон, патологические стопные знаки, легкое повышение мышечного тонуса.

trusted-source

Как правило, грубых парезов пирамидного типа не имеется. В отдельных случаях, особенно в поздних стадиях процесса, может быть нарушение функции мочевого пузыря по типу императивных позывов и снижение половой потенции. Описаны экстрапирамидные симптомы — изменения мышечного тонуса, гиперкинезы, главным образом атетоидного типа. Нередко выявляется снижение интеллекта в степени дебильности.

Для болезни Фридрейха характерны так называемые экстраневральные симптомы. В первую очередь следует отметить различные скелетные аномалии. К ним относятся изменение формы стопы (стопа Фридрейха) по типу «полой» с высоким сводом, «грифом пальцев», разнообразные деформации позвоночника и грудной клетки, чаще всего кифосколиоз.

Следует отметить, что эти нарушения прогрессируют наряду с углублением остальных симптомов, хотя полного параллелизма с выраженностью неврологических симптомов не имеется. Некоторые авторы считают, что деформация скелета обусловлена в первую очередь изменением мышечного тонуса и снижением силы мышц [Cobb, Bereday, 1953], однако большинство связывают костные изменения с генетическими факторами — плейотропным действием мутантного гена.

Очень часто (по некоторым сообщениям всегда) при спинальной атаксии Фридрейха поражается мышца сердца. Ряд исследователей придают выявлению кардиопатии диагностическое значение, особенно в спорадических случаях (Тугег, 1975]. Отмечают расширение границ сердца, систолический и диастолический шум на верхушке, изменение ЭКГ с картиной полной или частичной блокады, тахикардию.

Возможна внезапная смерть, при этом на вскрытии отмечают изменения по типу миокардиофиброза, сужение коронарных артерий. У некоторых больных наблюдаются различные эндокринные расстройства, из них на первом месте стоит диабет, затем инфантилизм, аномалии развития половых органов, ожирение. Описаны случаи сочетания болезни Фридрейха с эпилепсией или только с изменениями ЭЭГ по типу диффузно-пароксизмальной дизритмии, увеличивающейся при гипервентиляции.

При электромиографическом исследовании находят нерезко выраженное замедление скорости распространения возбуждения по нерву [McLeod, 1970], степень которого не всегда коррелирует с мышечной слабостью. Исследование спинномозговой жидкости не выявляет существенных изменений. Описано лишь снижение альбуминов и увеличение глобулинов при нормальном общем белке.

Патогенез спинальной атаксии Фридрейха не выяснен, первичный биохимический дефект неизвестен. Robinson (1966) обнаружил снижение ферментов углеводного обмена (лактатдегидрогеназы, альдолазы, глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы, фосфоглюкозоизомеразы, 6-фосфоглюконатдегидрогеназы) в клетках столбов Кларка и клетках Пуркинье. В то же время активность гидролитических ферментов (бутирилхолинэстеразы и щелочной фосфатазы) была увеличена.

Диагноз заболевания в типичных случаях не представляет больших трудностей. Дифференциальный диагноз проводится с мозжечковыми атаксиями, а у взрослых также со спинной сухоткой, гиперхромной анемией Аддисона — Бирмера и синдромом фуникулярного миелоза.

. Рациональной терапии не имеется. Показаны общеукрепляющие средства, препараты, улучшающие мозговой метаболизм. Ведущее место должна занимать лечебная физкультура, при показаниях проводится ортопедическое лечение (операции по коррекции деформаций стопы, ортопедическая обувь).

Наследственная атаксия Пьера Мари

Это заболевание является как бы промежуточным между спастической параплегией Штрюмпеля и спиноцеребеллярной атаксией. В описанных семьях [Sanger Brown, 1892; Bergstedt et al., 1962; Mahlondju, 1963; Ishino et al., 1971], как правило, с аутосомно-доминантным наследованием наблюдались больные, у которых в различном возрасте (от 11 до 45 лет) выявлялось нарушение походки с пошатыванием, затем выраженная дизартрия мозжечкового типа, атаксия в руках.

Одновременно с атаксией в неврологическом статусе выявлялись четкие признаки поражения пирамидного пути: повышение сухожильных рефлексов, мышечного тонуса, парезы, вплоть до плегии. У некоторых больных возникали контрактуры в нижних конечностях в результате выраженной спастики. Изредка имела место дисфагия.

Патоморфологическое исследование выявляет уменьшение в объеме спинного мозга, мозгового ствола и мозжечка с преимущественным поражением задних столбов и спиномозжечковых путей. Относительно умеренными были изменения в зубчатых ядрах и нижних оливах, а также в пирамидном пути.

В случае сочетания поражения спиномозжечковых и пирамидных систем труден дифференциальный диагноз с рассеянным склерозом, протекающим без ремиссий. Нужно учитывать, что в большинстве случаев спастическая атаксия развивается в возрасте старше 30 лет. Редко или почти не страдают тазовые функции. Как правило, не изменяется интеллект.

В 1893 г. P. Marie выделил в самостоятельную форму атаксию преимущественно мозжечкового типа. В отличие от атаксии Фридрейха при этой форме имелся аутосомно-доминаитный тип наследственной передачи, начиналось заболевание в возрасте 20-30 лет. Патоморфологические изменения касались мозжечка, который был уменьшен в размерах, отмечались дегенеративные изменения в клетках Пуркинье коры и ядер мозжечка. Изменения выявлялись и в стволе мозга, в нижних оливах, а также, в спиномозжечковых путях.

Клиническая картина характеризовалась выраженным нарушением координации преимущественно локомоторного типа (резкое нарушение ходьбы, атаксия при выполнении пяточно-коленной и пальценосовой проб). Как правило, резко нарушалась речь по типу скандированной. Отмечался грубый интенционный тремор головы, нередко туловища с крупными осцнлляциями.

В отличие от атаксии Фридрейха сухожильные рефлексы были нормальными или повышены, выявлялись патологические стопные знаки, клонусы стопы. Нередко отмечались глазодвигательные нарушения — сходящееся или расходящееся косоглазие, ограничение взора, а также нистагм, расстройство зрачковых реакций, атрофия зрительных нервов. Отсутствовали скелетные аномалии, в том числе деформации грудной клетки. Было характерно нарушение интеллекта.

Последующее накопление данных, особенно при патоморфологических исследованиях, привело к тому, что в настоящее время большинство авторов считают мозжечковую атаксию Пьера Мари не нозологической формой, а синдромом [Hassin et al., 1936; Eadie, 1975]. Этим синдромом объединяется группа заболеваний, куда включают оливопонтоцеребеллярную атрофию наследственного характера (тип Менцеля), оливопонтоцеребеллярную атрофию спорадическую (Дежерина — Тома), оливоцеребеллярную атрофию (тип Холмса), позднюю кортикальную мозжечковую атрофию Мари — Фуа — Алажуанина, оливоруброцеребеллярную атрофию Лежонна — Лермитта.

МКБ-10 Поздняя мозжечковая атаксия - лечение, клиника, признаки по международной классификация болезней

Следует отметить, что клиническая симптоматика при всех этих страданиях довольно близка, параклинические методы исследования малоинформативны. Различить мозжечковые атрофии с достоверностью можно только с помощью гистологических исследований.

Описана в 1922 г. При этой форме страдает главным образом paleocerebellum. Проявляется в виде спорадических случаев. В настоящее время многие авторы связывают это заболевание с хроническим злоупотреблением алкоголем.

Средний возраст начала заболевания около 55 лет. Первым симптомом является нарушение походки-она становится неустойчивой, больные пошатываются в стороны, особенно при поворотах. При пробах на динамическую атаксию выявляются грубейшие нарушения в ногах по мозжечковому типу, атаксия при пальценосовой пробе отсутствует.

Вместе с тем отчетливо выявляется адиадохокинез. Речь страдает мало, нистагм почти всегда отсутствует. Тонус мышц значительно снижен, особенно в нижних конечностях. Сухожильные рефлексы на руках, как правило, сохранены, коленные — снижены, ахилловы обычно отсутствуют, но иногда рефлексы несколько повышены. Мышечно-суставное чувство может быть снижено.

Патоморфологическое исследование выявляет симметричную атрофию мозжечка, особенно верхней его поверхности и передних отделов, причем грубее страдает червь. Отсутствуют клетки Пуркинье, уменьшены зернистые клетки. В зубчатых ядрах, мосту мозга изменений не находят. Оливы, как правило, атрофичны. Некоторые изменения отмечаются в пирамидных и спиномозжечковых путях при окраске на миелин. Пневмоэнцефалография выявляет четкое уменьшение в объеме мозжечка, резкую выраженность его борозд.

В связи с предполагаемой этиологической ролью алкоголя необходимо полностью исключить его прием. Показаны большие дозы витамина B1 (до 10 мл 5% раствора), аденил, дезинтоксикационные средства. Могут быть рекомендованы препараты, улучшающие метаболизм мозга (аминалон и др.). Как и при других мозжечковых атрофиях назначают ЛФК типа френкелевской гимнастики.

Мозжечковая атаксия Пьера Мари – наследственное заболевание, отличающееся прогрессирующим характером.

Вероятность проявления заболевания высока – пропуск поколений встречается крайне редко. Характерный патологоанатомический признак – гипоплазия мозжечка, который часто сочетается с дегенерацией спинальных систем.

Болезнь чаще всего начинает проявляться в возрасте 35 лет в виде нарушения походки. Далее к ней присоединяются нарушения речи и мимики, атаксия верхних конечностей.

Сухожильные рефлексы повышены, происходят непроизвольные мышечные вздрагивания. Снижается сила в конечностях, прогрессируют глазодвигательные нарушения. Расстройства психики проявляются в виде депрессий, снижения умственной деятельности.

Одним из проявлений мозжечковой атаксии является так называемая асинергия Бабинского — подробности о болезни в статье.

В чем особенность ВСД по гипотоническому типу — симптомы и лечение этого вида вегето-сосудистой дистонии рассматриваются здесь.

Что провоцирует патологию?

Причинами болезни могут являться:

  1. Интоксикация медикаментами (препаратами лития, противоэпилептическими средствами, бензодиазепинами), токсичными веществами. Болезнь при этом сопровождается сонливостью и спутанностью сознания.
  2. Мозжечковый инсульт, раннее выявление которого может спасти пациенту жизнь. Нарушение возникает вследствие тромбоза или эмболии мозжечковых артерий.
  3. Проявляется в виде гемиатаксии и снижения мышечного тонуса на пораженной стороне, головной болью, головокружением, нарушением подвижности глазных яблок, нарушением чувствительности лица на пораженной стороне, слабостью мимических мышц.
  4. Мозжечковая гемиатаксия может являться следствием развивающегося инфаркта продолговатого мозга, вызванного синдромом Горнера.
  5. Инфекционные заболевания. Мозжечковая атаксия часто сопровождает вирусный энцефалит, абсцесс мозжечка. В детском возрасте после вирусной инфекции (например, после ветряной оспы) может развиться острая мозжечковая атаксия, которая проявляется нарушением походки. Такое состояние, как правило, заканчивается полным выздоровлением в течение нескольких месяцев.

Оливоцеребеллярная атрофия (тип Холмса)

Мозжечковая атаксия

Это симптомокомплекс, включающий нарушение

равновесия и ходьбы (статолокомоторная атаксия),

дисметрию и дискоординацию в конечностях,

интенционное дрожание, скандированную речь,

нистагм, некоторые другие признаки, вызванные

поражением мозжечка и связанных с ним структур.

патология мозжечка и/или его проводящих путей

Врожденные мозжечковые атаксии

поражение полушарий мозжечка приводит к развитию

атаксии гомолатеральных конечностей, поражение червя

мозжечка – к атаксии туловища.

ОПЦА представляет собой медленно

прогрессирующее заболевание, которое

манифестирует обычно после 40—50 лет и

проявляется нарастающей мозжечковой

атаксией в сочетании с дизартрией, дисфонией,

нарушением глотания, паркинсонизмом,

пирамидными знаками, расстройством

сфинктеров, реже — снижением когнитивных

функций, нарушением следящих движений

глазных яблок, снижением вибрационной

чувствительности.

Оливопонтоцеребеллярная

атрофия

«Чистая» ОПЦА

Осложненный

мультисистемный вариант

ОПЦА

В некоторых случаях у

пациентов на фоне

прогрессирования

процесса картина болезни

ограничивается

поражением мозжечка, его

Врожденные мозжечковые атаксии

связей и структур,

различных уровней ствола

мозга; в этих случаях

болезнь протекает

относительно

благоприятно и может

растянуться на годы

В других случаях ОПЦА с

течением времени

осложняется

присоединением

совокупности симптомов

поражения других областей

спинного и головного

мозга(к мозжечковой

МКБ-10 Поздняя мозжечковая атаксия - лечение, клиника, признаки по международной классификация болезней

стволовой дисфункции

присоединилось проявление

паркинсонизма,

вегетативной

недостаточности,

вовлечение кортико спинального тракта) и

эволюционирует в типичную

картину множественной

системной атрофии.Является

МКБ-10 Поздняя мозжечковая атаксия - лечение, клиника, признаки по международной классификация болезней

более злокачественным.

По имеющимся данным, о высоком

риске трансформации ОПЦА во

множественную системную атрофию

может свидетельствовать поздний

возраст начала атаксии (старше 51),

быстрый темп нарастания расстройств

координации в дебюте болезни, а также

ранее развитие дисфункции со стороны

МКБ-10 Поздняя мозжечковая атаксия - лечение, клиника, признаки по международной классификация болезней

мочеполовой сферы. Более позднее

начало болезни повышает риск

неблагоприятного течения и быстрой

гибели больных.

Было отмечено, что сходная с ОПЦА симптоматика и

нейроморфология имеет место еще при двух редких

нейродегенеративных заболеваниях —

стриатонигральной дегенерации и синдроме Шая—

Дрейджера. Это позволило объединить

оливопонтоцеребеллярной атрофии (ОПЦА),

стриатонигральную дегенерацию и синдром ШаяДрейджера в рамках так называемой множественной

системной атрофии. Для всех указанных

МКБ-10 Поздняя мозжечковая атаксия - лечение, клиника, признаки по международной классификация болезней

фенотипических вариантов множественной системной

атрофии характерен поздний возраст начала болезни

(обычно на 5-6-м десятилетии жизни) и неуклонное

прогрессирование процесса, приводящее к гибели в

среднем через 6—10 лет от момента появления первых

МКБ-10 Поздняя мозжечковая атаксия - лечение, клиника, признаки по международной классификация болезней

симптомов.

Паренхиматозная кортикальная

мозжечковая атрофия — форма

идиопатической спорадической

мозжечковой атаксии начинается

чаще всего на 5-м десятилетии

жизни, хотя возраст появления

первых симптомов может быть

МКБ-10 Поздняя мозжечковая атаксия - лечение, клиника, признаки по международной классификация болезней

вариабельными нередко достаточно

поздним (вплоть до 7-8-го

десятилетия).

Основные клинические симптомы —

атаксия туловища в пробе Ромберга и при

ходьбе, нарушение координации движений

в ногах, дизартрия; дискоординация в

руках обычно выражена не резко и не

склонна к прогрессированию. У отдельных

больных могут выявляться также

пирамидные знаки, нистагм, тремор головы

и рук, выпадение ахилловых рефлексов.

Темп нарастания симптомов весьма

медленный, продолжительность болезни

может составить 20 лет и более. Таким

образом, паренхиматозную кортикальную

мозжечковую атрофию можно

охарактеризовать как форму с медленным

прогрессированием мозжечковой

симптоматики «в чистом виде».

Диагностика поздней

семейный анамнез

развитие симметричных проявлений

мозжечковой недостаточности

начало болезни в среднем или

пожилом возрасте

сочетание атаксии с признаками

мультисистемного поражения ЦНС

неуклонное прогрессирование

МКБ-10 Поздняя мозжечковая атаксия - лечение, клиника, признаки по международной классификация болезней

болезни

Методы нейровизуализации

Компьютерная рентгеновская и

особенно магнитно-резонансная

томография головного мозга. У этих

пациентов КТ позволяет

МКБ-10 Поздняя мозжечковая атаксия - лечение, клиника, признаки по международной классификация болезней

продемонстрировать атрофию

полушарий и червя мозжечка, а при

ОПЦА также и расширение

цистернальных пространств моста

мозга. Более информативным

является МРТ-исследование, при

МКБ-10 Поздняя мозжечковая атаксия - лечение, клиника, признаки по международной классификация болезней

котором отчетливо визуализируются

все необходимые структуры задней

черепной ямки: типичный паттерн

идиопатической поздней

мозжечковой атаксии включает

комбинированную атрофию

мозжечка и различных уровней

ствола мозга. В некоторых случаях в

поздней стадии болезни на

томограммах может определяться

также расширение боковых

желудочков и субарахноидальных

пространств больших полушарий

мозга.

оливопонтоцеребеллярной

атрофии (ОПЦА) картина

изменений со стороны

моста мозга на Т2взвешенных снимках

позволяет выявить весьма

МКБ-10 Поздняя мозжечковая атаксия - лечение, клиника, признаки по международной классификация болезней

специфичный «симптом

креста», такие же

изменения определяются

при аутосомнодоминантных формах

атаксий с близкой

морфологической

картиной (СЦА1, СЦА2).

повышенного сигнала по наружному краю скорлупы

МКБ-10 Поздняя мозжечковая атаксия - лечение, клиника, признаки по международной классификация болезней

(стрелки)

Определенное диагностическое значение при

идиопатической поздней мозжечковой атаксии и

особенно при оливопонтоцеребеллярной атрофии

(ОПЦА) играет исследование коротколатентных

акустических стволовых вызванных потенциалов

(КАСВП). Данный метод позволяет тестировать

состояние периферических и центральных

стволовых отделов слухового анализатора и тем

самым косвенно судить о степени вовлечения в

патологический процесс различных структур

головного мозга. У больных ОПЦА имеет место

выраженное нарушение слуховых вызванных

ответов, преимущественно за счет дезорганизации

центральных стволовых пиков — компонентов II—III

МКБ-10 Поздняя мозжечковая атаксия - лечение, клиника, признаки по международной классификация болезней

(медуллопонтинный уровень). Более того, отмечено

определенное соответствие клинической тяжести

ОПЦА и степени изменений КАСВП, что позволяет

рекомендовать метод КАСВП для оценки

прогрессирования болезни.

МКБ-10 Поздняя мозжечковая атаксия - лечение, клиника, признаки по международной классификация болезней

Дифференциальный диагноз

Данные заболевания необходимо дифференцировать с

наследственной спастической атаксией

Дебют этого заболевания в возрасте 30—50 лет. Главными

симптомами являются прогрессирующая мозжечковая

атаксия; прогрессирующий нижний спастический

парапарез (в руках наблюдается лишь повышение

сухожильных рефлексов); нарушение походки по

спастико -атактическому типу.

У многих больных может наблюдаться дополнительная

неврологическая симптоматика: дизартрия; нистагм;

глазодвигательные расстройства; атрофия зрительных

нервов; когнитивные нарушения (вплоть до степени

деменции).

МКБ-10 Поздняя мозжечковая атаксия - лечение, клиника, признаки по международной классификация болезней

При MPT-исследовании выявляется атрофия спинного

мозга. При морфологическом исследовании

обнаруживается дегенерация боковых столбов спинного

мозга (больше в люмбо-сакральном сегменте),

дегенерация структур средней ножки мозжечка,

продолговатого мозга, ядер моста.

Также дифференцировка проводится с

надъядерным параличом о котором

свидетельствует парез вертикального

взора (особенно при взгляде вниз),

характерная разгибательная поза головы

и туловища, быстро нарастающий

псевдобульбарный синдром, палилалия,

частые падения назад (появляющиеся

уже в дебюте болезни), а также заметная

атрофия структур среднего мозга на MPтомограммах.

Заподозрить кортикобазальную дегенерацию

позволяет наличие у больного апраксии, афазии,

феномена «чужой руки», миоклоний, сенсорных

расстройств коркового типа, лобных знаков,

асимметричной атрофии лобно-теменных областей

мозга по данным МРТ.

Для болезни диффузных телец Леви весьма

характерно раннее развитие деменции,

аффективных и психотических расстройств, которые

нередко могут быть дебютом болезни, «обрастая»

позднее другими разнообразными симптомами.

МКБ-10 Поздняя мозжечковая атаксия - лечение, клиника, признаки по международной классификация болезней

Следует подчеркнуть, что для всех перечисленных

нейродегенеративных заболеваний мозжечковая

атаксия не характерна (расстройства походки у

таких пациентов носят, как правило, сложный

лобно-подкорковый характер), поэтому

манифестация на фоне мультисистемного процесса

МКБ-10 Поздняя мозжечковая атаксия - лечение, клиника, признаки по международной классификация болезней

«истинных» координаторных нарушений с

развитием атрофии мозжечка обычно позволяет

четко ориентироваться на диагноз ОПЦА.

Синдром кортикальной мозжечковой атрофии при

алкоголизме. Клиническая картина такого синдрома весьма

близка к проявлениям паренхиматозной кортикальной

мозжечковой атрофии и включает выраженную шаткость

походки, резкое нарушение координации и интенционный

тремор в ногах (функция рук страдает в значительно

меньшей степени), негрубую дизартрию, признаки

полинейропатии (угнетение сухожильных рефлексов,

чувствительные расстройства, боли и др.), тремор пальцев

рук. Характерно подострое развитие симптоматики, нередко

приуроченное к очередному запою, после чего в дальнейшем

заболевание прогрессирует очень медленно и не влияет на

продолжительность жизни. Обычно после прекращения

приема алкоголя нарастание симптомов приостанавливается,

однако существенного уменьшения проявлений болезни не

отмечается. При КТ- и МРТ-исследовании у таких пациентов,

МКБ-10 Поздняя мозжечковая атаксия - лечение, клиника, признаки по международной классификация болезней

как правило, обнаруживается не только атрофия червя и

полушарий мозжечка, но и заметное расширение

субарахноидальных пространств больших полушарий мозга.

Необходимо проводить дифференцировку с

наследственной формой атаксии. Например, с

аутосомно-доминантной атаксией. Клинически

возможно выделение трех основных вариантов

1. сочетание симптомов поражения мозжечка с

присоединением экстрапирамидных

МКБ-10 Поздняя мозжечковая атаксия - лечение, клиника, признаки по международной классификация болезней

расстройств, снижения интеллекта,

офтальмоплегии и атрофии зрительных

нервов.

2. характерно сочетание мозжечковых

симптомов с прогрессирующей дистрофией

сетчатки в макулярной области,возможно

присоединение экстрапирамидных

расстройств, деменции, офтальмоплегии.

3. характеризуется только клиникой поражения

мозжечка.

Предположение о возможности

атаксии Фридрейха должно быть

сделано при наличии у больного

тотальной сухожильной

арефлексии, выраженных

нарушений глубокой

чувствительности или

метаболической кардиомиопатии.

Следующий дифференциальный диагноз проводится с

синдром FXTAS — нейродегенеративным заболеванием

позднего возраста. Оно развивается у мужчин и

значительно реже чем у женщин, являющихся носителями

премутации в нетранслируемой 5-области гена FMR1.

Важно вовремя начать лечение!

Лечение заболевания включает в себя проведение мероприятий для двигательной и социальной реабилитации пациентов, для того, чтобы пациент адаптировался к своему дефекту. Рекомендуются занятия лечебной физкультурой, тренировки ходьбы, занятия с логопедом, тренировки на стабилометрической платформе.

Иногда, в зависимости от типа атаксии, может проводиться медикаментозное лечение врожденных мозжечковых атаксий с применением миорелаксантов, ноотропов, препаратов противосудорожного действия. Для лечения болезни Пьера Мари используются препараты, направленные на снижение тонуса мышц (витамины группы В, баклофен, меликтин, кондельфин).

МКБ-10 Поздняя мозжечковая атаксия - лечение, клиника, признаки по международной классификация болезней

Мозжечковая атаксия – серьезное нарушение, которое требует безотлагательного принятия мер, лечение проводит врач-невролог.

Оно чаще всего является симптоматическим и охватывает следующие направления:

  • общеукрепляющая терапия (назначение ингибиторов холинэстеразов, Церебролизина, витаминов группы В);
  • физиотерапия, целью которой является предотвращение различных осложнений (атрофии мышц, контрактуры), улучшение походки и координации, поддержка физической формы.

Назначается гимнастический комплекс, состоящий из упражнений ЛФК.

Цель тренировок – снижение дискоординации и укрепление мышц.

При хирургическом лечении (устранении опухолей мозжечка) можно ожидать частичного или полного восстановления или прекращения развития болезни.

При атаксии Фридрейха большую роль играют препараты, направленные на поддержание функций митохондрии (витамин Е, Рибофлавин).

Если патология является следствием инфекционного заболевания нервной системы, в обязательном порядке назначается лечение этой инфекции. Врач выписывает препараты, улучшающие мозговое кровообращение, ноотропы, бетагистин.

Снижению выраженности симптоматики способствует специальный массаж.

Последствия могут быть самыми печальными

Осложнениями атаксии могут быть:

  • склонность к повторным инфекционным поражениям;
  • хроническая сердечная недостаточность;
  • дыхательная недостаточность.

Прогноз

Полностью излечить мозжечковую атаксию невозможно.

Прогноз скорее неблагоприятный, так как заболевание имеет свойство быстро прогрессировать. Болезнь значительно ухудшает качество жизни и приводит к многочисленным расстройствам со стороны органов.

Мозжечковая атаксия – очень серьезное заболевание. При первых симптомах необходимо незамедлительно обратиться к специалисту с целью проведения комплексного обследования.

Если диагноз будет подтвержден, своевременное принятие мер значительно облегчит состояние больного в будущем и замедлит развитие болезни.

Оцените статью
Все про антибиотики
Adblock detector