Лейкоэнцефалопатия головного мозга что это такое

Язва

Описание болезни

Заболевание, в результате которого под воздействием различных факторов поражается белое вещество мозга, называется лейкоэнцефалопатией головного мозга. Очаговые разрушения мозговой ткани происходят из-за неправильной циркуляции крови в сосудах головы, заражения человека вирусом. Развитию болезни способствует наследственная предрасположенность.

Последствия заболевания тяжелые: развивается слабоумие, существенно снижается зрение, появляются судорожные припадки. Летальный исход регистрируется в большинстве случаев.

В зависимости от места поражения головного мозга, выделено несколько видов лейкоэнцефалопатии.

Митигированная острая энцефалопатия (энцефалопатия средней тяжести)

Органическое поражение ЦНС дистрофического характера, возникшее вследствие токсического действия алкоголя.

Причины

  • Употребление суррогатов алкоголя и технических жидкостей.
  • Тяжёлые и длительные запои.
  • Органическое поражение головного мозга.

Патогенез

Патогенез острых алкогольных делириев до конца неизвестен, предположительно имеют значение нарушение обмена нейромедиаторов ЦНС и тяжёлая, прежде всего эндогенная интоксикация.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Симптомы

Для данных состояний характерно помрачение сознания вплоть до аменции, делирий и выраженные неврологические нарушения.

[15], [16]

Впервые описана С.С. Корсаковым в 1887 г. Продромальный период длится 1-2 мес, преобладает выраженная астения с раздражительностью, пониженным фоном настроения, нарушениями сна и аппетита. Манифестные симптомы представлены неглубокими делириозными нарушениями ночью, днём сонливостью. Постоянны аффективные расстройства в виде тревожно-ипохондрической депрессии.

Лейкоэнцефалопатия головного мозга что это такое

признаков дисфории. Неврологические симптомы постоянны, представлены в основном невритами неглубокой степени выраженности. Выход из острого психоза сопровождается выраженной астенической симптоматикой. Нарушения памяти постоянные, длительные, медленно проходящие. Продолжительность описанного варианта до 2-3 мес.

[21], [22]

Самый неблагоприятный вариант психоза, заканчивающийся, как правило, летально. Болеют, как правило, только мужчины. Продромальный период длится до 3 недель, течение без особенностей, преобладает адинамическая астения. В данном случае вегетативные и неврологические расстройства выражены с самого начала, их интенсивность нарастает уже в инициальном периоде психоза.

Нарушения сознания представлены тяжёлыми формами делирия — профессиональным или мусситирующим. Гипертермия значительная — 40-41 °С. Через несколько дней развивается оглушение, быстро переходящее в кому. Смерть наступает максимум через 1 неделю, обычно — через 3-5 дней. При своевременном адекватном профессиональном лечении в качестве исхода можно отметить развитие псевдопаралитического синдрома.

[23], [24], [25], [26], [27], [28]

Дисциркуляторная энцефалопатия

Это заболевание развивается из-за поражения мелких артерий и артериол в мозговой ткани. Неправильный кровоток в сосудах мозга приводит к разрушению белого вещества мозговой ткани.

Дистрофические изменения могут происходить вследствие различных причин: нарушения кровообращения, патологии сосудов, черепно-мозговые травмы. Основным фактором, приводящим к деструкции мозговой ткани, является постоянная гипертензия, наличие атеросклеротических отложений на васкулярных стенках.

Другое название патологии — прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия. Со временем мелкие очаги поражения белого вещества мозга разрастаются, в связи с чем состояние больного ухудшается. Наблюдаются следующие симптомы:

  • ухудшение памяти, умственных способностей;
  • развитие слабоумия;
  • появление признаков синдрома паркинсонизма;
  • расстройства вестибулярного аппарата: головокружения, тошнота;
  • трудности с приемом пищи: медленное жевание еды, проблемы с глотанием;
  • перепады артериального давления.

При развитии процесса больной становится неспособен контролировать процессы дефекации и мочеиспускания.

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза вначале слабо выражена. Развитию деструкции мозговой ткани сопутствуют расстройства психики, хроническое переутомление, нарушения памяти, головокружение.

Энцефалопатия Гайе-Вернике

Редко наблюдаемая в настоящее время геморрагическая энцефалопатия с подострым течением. В патогенезе данного состояния основную роль играет нарушение обмена витамина В1. Продромальные явления возникают, как правило, за 3-6 мес. до развития психоза и проявляются быстрой астенизацией пациента, потерей веса, резким снижением толерантности к алкоголю.

Начало заболевания острое, как правило, после делириозного помрачения сознания. В начале болезни преобладают периоды сонливости или стереотипного возбуждения, проявляемого в ограниченном пространстве, а также скудные, отрывочные, статичные зрительные галлюцинации и иллюзии. Больной может периодически выкрикивать отдельные слова, что-то невнятно бормотать, возможны кратковременные состояния обездвиженности, «застывания» с напряжением всех групп мышц.

Наблюдают отрывочные бредовые и галлюцинаторные переживания, явления амнестической дезориентировки. Через несколько дней происходит изменение клинической картины, днём развивается сонливость, нарастает оглушение сознания, при утяжелении состояния развивается сопор — псевдоэнцефалитический синдром, способный, в свою очередь, перейти в кому.

Неврологические симптомы в клинической картине энцефалопатии Гайе-Вернике стоят на первом месте. С самого начала возникновения характерны сложные гиперкинезы (дрожание, подёргивания, хореоатетоидные движения), приступы торсионного спазма, непостоянный мышечный гипертонус бывает выражен вплоть до децеребрационной ригидности, наблюдают непроизвольные движении конечностей.

Самые частые патологические рефлексы — хоботковый, спонтанное вытягивание губ, хватательные. Патологические глазные рефлексы — нистагм, птоз, двоение, страбизм, неподвижный взгляд, симптом Гуддена — миоз, анизокория, ослабление реакции на свет вплоть до её полного исчезновения, нарушения конвергенции.

Характерен внешний вид больных, они как правило, истощены, цвет лица землисто-серый или желтоватый с грязным оттенком, лицо одутловато, отмечают также своеобразную сальность кожи лица.

Кожа туловища сухая, дряблая, шелушится, конечности синюшны, часто отёчны, на них легко образуются обширные некротические пролежни (при недостаточном уходе). Дыхание поверхностное чистое. Артериальная гипертензия в начале психоза, по мере ухудшения состояния, переходит в гипотонию или коллапс. Нарастают водно-электролитные расстройства, возникает одышка, аритмия, в крови — лейкоцитоз. При ухудшении состояния повышается температура тела — неблагоприятный прогностический признак. Печень увеличена, болезненна.

Болезнь может протекать приступообразно. После развития манифестных симптомов через 3-7 дней наблюдают улучшение соматоневрологического состоянии больного, благоприятный признак нормализация сна. В дальнейшем приступы могут повторяться, но каждый последующий — менее тяжёлый и менее продолжительный, чем предыдущий.

Смертельный исход при острой энцефалопатии не редкость, смерть обычно наступает в середине или к концу второй недели от начала психоза. Легальному исходу способствуют присоединяющиеся интеркуррентные заболевании, чище всего пневмония. Психоз, не приводящий к смерти, длится 3-6 нед. Исходы психоорганический синдром разной глубины, структуры и степени выраженности: корсаковский синдром, симптомы псевдопаралича.

[17], [18], [19], [20]

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Для этого вида патологии характерно появление множественных очагов, где наблюдается поражение мозга. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (кратко ПМЛ)  вызывается полиомавирусом человека 2, заражение которым обычно происходит в детском возрасте.

Несмотря на то что это вирус можно обнаружить у 80% населения, мультифокальное поражение мозга – довольно редкое заболевание.

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия развивается на фоне практически полной утраты иммунитета, поэтому ей чаще всего подвержены больные СПИДом, люди, перенесшие иммуноподавляющую терапию, страдающие новообразованиями лимфатической системы.

Пациенты, в анамнезе которых присутствует атеросклероз, часто проходят курс лечение препаратами, вызывающими иммунодефицит.

trusted-source

Поэтому риск возникновения ПМЛ у больных, страдающих атеросклерозом, очень высокий.

Начинается прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия остро, прогрессирует стремительно, ее признаки:

  • нарушения речи и зрения;
  • значительное расстройство моторики рук;
  • сильные головные боли;
  • парезы конечностей с правой или левой стороны тела;
  • нарушения чувствительности.

При прогрессировании заболевания происходит утрата памяти и ухудшение умственных способностей.

Специфическое медикаментозное лечение мультифокального поражения мозговой ткани не найдено. В случаях, если поражение вызвано иммуносупрессивной терапией, ее прекращают.

Если заболевание стало следствием трансплантации органа, его могут удалить. Все методы лечения направлены на восстановление защитных функций организма.

К сожалению, если не удается улучшить функционирование иммунной системы, прогноз неблагоприятный. На вопрос о том, сколько живут при таком виде патологии, можно ответить, что очень мало. Смерть может наступить в течение 2 лет с момента постановки диагноза, если лечение не дает результатов.

Этот вид поражения вызван генными мутациями в хромосоме, которые подавляют синтез белка. Заболеванию подвержены все возрастные категории, но классическая форма болезни возникает у детей от 2-6 лет.

Толчком для ее начала становится пережитый стресс: тяжелая инфекция, травмы, перегревание и т. д. Впоследствии у ребенка обнаруживается тяжелая гипотония, ослабление мышц, он может впасть в кому, даже умереть.

Во взрослом возрасте патология может проявиться после 16 лет следующими симптомами:

  • эпилепсия.
  • психоз;
  • слабоумие;
  • депрессия.

Частым признаком такого вида энцефалопатии у взрослых женщин являются нарушения функционирования яичников. В крови регистрируется повышенное содержание гонадотропинов и пониженное — эстрогенов и прогестерона.

ухудшение зрения судороги

Страдающие данным видом патологии испытывают трудности в учебе, у них наблюдаются неврологические расстройства, мышечная слабость и нарушения мелкой моторики рук.

Медикаментозное лечение, которое бы непосредственно устраняло генные нарушения, отсутствует. Для предупреждения появления приступов рекомендуется избегать травм головы, запрещается перегреваться, если возникает температура, следует обязательно применять жаропонижающие препараты.

Перивентрикулярная лейкомаляция

При этой форме энцефалопатии поражение мозга происходит в результате появления в подкорковых структурах очагов некроза, чаще всего вокруг желудочков. Оно является результатом гипоксии, диагноз «перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия» часто ставят новорожденным, пережившим кислородное голодание из-за сложных родов.

Перивентрикулярные зоны белого вещества отвечают за движение, поэтому некроз их отдельных участков приводит к возникновению ДЦП. Подробно перивентрикулярная лейкомаляция была исследована советским ученым В. В. Власюком. Он не только исследовал патогенез, этиологию, стадии поражения мозга.

В. В. Власюк пришел к выводу о хронической форме болезни, с течением времени к пораженным участкам  присоединяются новые.

Мелкоочаговые некрозы (инфаркты) присутствуют в белом веществе и чаще всего расположены симметрично в мозговых полушариях. В тяжелых случаях поражения могут распространяться на центральные отделы мозга.

Некрозы проходят несколько стадий:

  • развитие;
  • постепенное изменение структуры;
  • формирование рубца или кисты.

Выделено несколько степеней проявления лейкомаляции.

гипоксия

Такие как:

  • легкая. Симптомы наблюдаются до недели с момента рождения, выражены в легкой форме;
  • средняя. Признаки сохраняются в течение 10 дней, могут возникать судороги, наблюдается повышенное внутричерепное давление;
  • тяжелая. Сохраняется очень длительное время, ребенок впадает в кому.

Симптомы перивентрикулярной лейкомаляции различны:

  • парезы;
  • параличи;
  • появление косоглазия;
  • задержка развития;
  • гиперактивность или, наоборот, угнетение нервной системы;
  • пониженный тонус мышц.

Иногда неврологические нарушения в первые месяцы жизни ребенка не выражены и проявляются только через полгода. По прошествии времени появляются симптомы нарушения деятельности нервной системы, может наблюдаться судорожный синдром.

Лечение перивентрикулярной лейкоэнцефалопатии проводится с использованием медикаментозных препаратов. Важную роль играют физпроцедуры, массаж, лечебная гимнастика. Таким пациентам требуется повышенное внимание, обязательны систематические прогулки на свежем воздухе, игры, общение со сверстниками.

Хронические алкогольные энцефалопатии

Стойкое дистрофическое поражение ЦНС токсического (алкогольного) генеза.

Причины

лейкоэнцефалопатия головного мозга что это такое

Хронические энцефалопатии — следствие длительной, систематической алкогольной интоксикации.

Патогенез

Органические изменения в ЦНС на биохимическом и клеточном уровне, включающие стойкие нарушения гомеостаза, процессы дегенерации, демиелинизации, апоптоза.

В клинической картине отмечают развитие деменции, невритов конечностей, нарушения чувствительности, ослабление сухожильных рефлексов, корсаковский синдром (фиксационная, ретроградная и антероградная амнезия, эйфория, амнестическая дезориентировка и конфабуляции — ложные воспоминания), другие расстройства.

[29], [30], [31], [32], [33], [34]

Методы диагностики

Прежде чем будет поставлен диагноз, следует пройти полное обследование. Для этого нужно, чтобы специалист исследовал головной мозг с помощью специальной аппаратуры. Применяются следующие методы диагностики:

  • магнитно-резонансная томография;
  • компьютерная томография;
  • электроэнцефалография;
  • доплерография.

косоглазие

Возможно проведение исследования с помощью инвазивных методов изучения мозговой ткани. К ним относятся биопсия и люмбальная пункция. Забор материала может привести к осложнениям, так как связан с непосредственным проникновением в ткани мозга. Люмбальная пункция проводится, когда необходим забор спинномозговой жидкости.

При подозрении на заражение вирусом или наличие генных мутаций могут назначить ПЦР-диагностику (метод полимеразной цепной реакции). Для этого в лаборатории исследуют ДНК больного, выделенную из его крови. Точность диагноза при этом довольно высокая и составляет около 90%.

Корсаковский психоз (алкогольный паралич, полиневритический психоз)

В диссертации «Об алкогольном параличе» (1КН7) Г..С Корсаком впервые описал своеобразный психоз у больных алкоголизмом в сочетании с полиневритом, характеризующийся в основном расстройствами памяти на текущие и недавние события, ретроградной амнезией, склонностью к конфабуляциям. В то время нозологическую самостоятельность данного заболевания оспаривали.

Впоследствии Корсаков уточнил и доработал симптомы данной болезни. В настоящее время название корсаковского психоза (в отличие от корсаковского синдрома, встречаемою и при других заболеваниях) сохранено за случаями, имеющими алкогольную миологию и выраженную клиническую картину, описанную Корсаковым.

И клинической практике сегодня встречают редко. Женщины болеют чаще, общая картина алкоголизма, возраст больных, предрасполагающие факторы сходны с таковыми при острой алкогольной энцефалопатии и изложены в общей части.

Как правило, корсаковский психоз развивается после сложных или тяжёлых делириев, острой энцефалопатии Гайе-Вернике, значительно реже — постепенно, без предшествующих состояний помрачения сознания. Психические расстройства и развернутой стадии психоза определяют триадой симптомов: амнезией, дезориентировкой и конфабуляцией.

Вместе с фиксационной наблюдают ретроградную амнезию (нарушение памяти на предшествующие заболеванию события), охватывающую несколько месяцев и ли же лет. Пациент путает временною последовательность событий. Страдает оценки сечения времени.

Конфабуляции проявляются не спонтанно, а лишь при расспросах больного. Он рассказывает о как будто только что произошедших с ним событиях обыденной жизни или о ситуациях, связанных с профессиональной деятельностью (например, пациент, несколько недель не покидающий клинику, говорит о поездке на дачу, где он копал, сажал саженцы и пр.).

Дезориентировка чаще амнестическая, например, больной утверждает, что пишет или находится в настоящее время в месте, где он жил когда-то.

Сознание болезни присутствует всегда, проявляется, в первую очередь, расстройством памяти. Больной жалуется на плохую память, её прогрессирующее ухудшение, однако пытается скрыть это с помощью определённых ухищрений, зачастую детских, примитивных.

Невриты нижних конечностей постоянны, обязательны. Зависимость между тяжестью психических и неврологических расстройств также не прослеживают

При корсаковском психозе возможно регредиентное течение с относительным улучшением психического состояния в течение года, очень редко отмечают случаи выздоровления. В более тяжёлых случаях формируется выраженный органический дефект со слабоумием. В наиболее злокачественно протекающих случит возможен летальный исход вследствие геморрагических изменений, приводящих к обширным дефектам в больших полушариях головного мозга.

дети

В настоящее время встречают ещё реже, чем корсаковский психоз. Получил свое название в с вязи со сходством клинической картины с прогрессивным параличом. Однако не стоит забывать, что по этиологии это разные заболевания. Алкогольный псевдопаралич развивается главным образом у мужчин с длительным стажем заболевании, предпочитавших денатурированные, низкокачественные алкогольные напитки, истощённых больных с выраженным расстройством питания при наличии гиповитаминоза или авитаминоза.

Развивается как после острых тяжёлых делириев и острых энцефалопатий, так и постепенно, на фоне резко выраженной алкогольной деградации. Психические и неврологические расстройства сходны с дементной или экспансивной формой прогрессивного паралича. Настроение — от благодушно приподнятого, эйфорического до взбудораженного и гневливого.

Наблюдают пышные, абсурдные, чрезмерные и своей бессмысленности идеи величия, наступает полная потеря критики, расторможение низших влечений, появляется склонность к грубым, циничным шуткам. Идеи величия часто конфабуляториы. Изредка наблюдают состояния тревожной депрессии, доходящей до ажитации, с элементами бреда Котара.

Если псевдопаралич развился после острого психоза, дальнейшее течение, как правило, регредиентное, но органическое снижение остаётся. Если заболевание разнилось постепенно, то течение прогредиентное, с исходом в слабоумие. Летальные исходы редки.

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

Терапия

Лечение энцефалопатии, связанной с поражением белого вещества мозга, направлено на устранение причин, его вызвавших. Терапия включает прием медикаментозных препаратов и применение нелекарственных методов.

Для лечения заболеваний сосудов, вызвавших энцефалопатию, применяются средства, направленные на восстановление их нормального функционирования. Они призваны нормализовать кровоток в мозговых тканях, устранить проницаемость васкулярных стенок. При необходимости назначаются средства, разжижающие кровь.

Показан прием ноотропных препаратов, стимулирующих деятельность головного мозга. Рекомендован прием витаминов, иммуностимулирующих медикаментов. Нелекарственные методы включают:

  • лечебную гимнастику;
  • массаж;
  • физиотерапию;
  • иглоукалывание.

Возможна работа с логопедами, психологами, мануальными терапевтами. Можно увеличить продолжительность жизни пациента, это зависит от интенсивности терапии, общего состояния здоровья больного. Но полностью излечить патологию невозможно.

Заключение

Рассказывая, почему возникает лейкоэнцефалопатия головного мозга, что это такое и каковы ее последствия, прежде всего нужно упомянуть о сложности ее диагностики, лечения. Деструкция белого вещества мозга приводит к серьезным последствиям, вплоть до смерти.

При генетических патологиях, вызывающих разрушение мозговой ткани, необходим регулярный контроль здоровья пациента. Специальных препаратов для исправления дефектных генов не существует.

В большинстве случаев заболевание заканчивается смертью. Можно лишь замедлить прогрессирование болезни путем повышения иммунитета организма и устранения внешних обстоятельств, усугубляющих поражение мозга.

Редкие формы алкогольных энцефалопатий

Существует значительное число других энцефалопатий, имеющих острое и хронические течение, благополучные и неблагоприятные исходы. Данные формы не выделены в МКБ-10 как нозологические единицы.

Возникает в связи с хронической недостаточностью витамина РР (никотиновой кислоты). Отличительные особенности: изменения кожи рук (появление симметричных красных или серо-коричневых воспалённых участков, затем начинается шелушение), поражение пищеварительного тракта (стоматит, гастрит, энтерит, жидкий стул), неглубокие расстройства памяти.

[46], [47], [48], [49], [50], [51], [52]

Развивается в результате хронической недостаточности витамина В1 (тиамина). Особенности: преобладают неврологические нарушения, доминирует полиневрит нижних конечностей — боли и парестезии или мышечная слабость с потерей чувствительности. Иногда — миокардиодистрофия с явлениями правожелудочковой недостаточности. Выражен астенический симптомокомплекс.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]

Особенности: нарушение центрального или центрально-краевого зрения, выражено сильнее по отношению к предметам красного и белого цвета. Неврологические симптомы значительны: парестезии, неустойчивость при ходьбе, дисфония, спастические параличи. Преобладают астенические проявления. Течение затяжное от 1,5 до 4-10 мес.

Характерна для больных хроническим алкоголизмом, страдающих циррозом печени. Особенности: острое развитие расстройств сознания — от оглушённости до комы. Типичны тремор рук с последовательным сгибанием и разгибанием пальцев, мышечная гипотония. Часты смертельные исходы. При благоприятном течении указанные нарушения быстро исчезают, но имеют тенденцию к рецидивированию.

[60], [61], [62], [63], [64], [65], [66], [67], [68], [69]

Необходимо дифференцировать с острыми преходящими нарушениями вследствие однократного тяжелого алкогольного отравлении. Заболевание развивается медленно, преобладают неврологические расстройства, нарушения равновесия при ходьбе, в позе Ромберга, интенционный тремор, адиадохокинез, мышечная гипотония, вестибулярные расстройства. Развивается психоорганический синдром разной степени выраженности. Нозологическую специфичность признают не все.

[70], [71], [72], [73], [74], [75]

Впервые описана итальянскими психиатрами Marchiafava Е. Bignami А. (1903) у крестьян, употреблявших самодельные красные вина в большом количестве. Болеют преимущественно мужчины. Заболевание развивается на протяжении многих лет, по проявлениям напоминает тяжёлую деградацию. Манифестирует, как правило, делириозными расстройствами, в дальнейшем возникают значительные неврологические нарушения, сходные с острой энцефалопатией Гайе-Вернике.

Психические расстройства аналогичны таковым при псевдопараличе, присутствует фиксационная амнезия, конфабуляции. Прогноз неблагоприятный. Смерть наступает через 2-3 мес после манифестных симптомов, в состоянии комы или психического и физического маразма. Нозологическую специфичность подвергают сомнению.

Описан Adams К. (1959). Психические нарушения по состоянию близки к апатическому ступору: больной не реагирует на внешние, даже болевые раздражители при сохранности болевой чувствительности. Неврологическая симптоматика выражена, представлена глазными симптомами, тетрапарезами, псевдобульбарными расстройствами, насильственным плачем. Нозологическую специфичность признают не все.

[76], [77], [78], [79], [80], [81], [82], [83], [84]

Оцените статью
Все про антибиотики
Adblock detector