Питание при бас

Воспаление

ЛЕЧЕНИЕ БОКОВОГО АМИОТРОФИЧЕСКОГО СКЛЕРОЗА

Цели терапии

• Замедлить прогрессирование болезни и продлить период заболевания, при котором больной не нуждается в постоянном постороннем уходе.• Уменьшить выраженность отдельных симптомов болезни и поддерживать стабильный уровень качества жизни.

• Первичное обследование.• Проведение чрескожной эндоскопической гастростомии.

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertise

Этико-деонтологические аспекты ведения больных боковым амиотрофическим склерозом

Диагноз БАС пациенту можно сообщить лишь после тщательного обследования, которое не всегда бывает однократным. Иногда необходимо повторное проведение ЭМГ. Согласно Хельсинкской конвенции по биоэтике (1997) врачи должны извещать больных с неизлечимыми заболеваниями о диагнозе, который требует принятия решений, связанных с приближающейся смертью.

О диагнозе БАС следует сообщать в деликатной форме, подчёркивая при этом вариабельность прогрессирования болезни. Известны случаи крайне медленного прогрессирования (при гомозиготном носительстве мутации D90A) и в единичных спорадических случаях. Следует помнить о том, что 7% больных живут дольше 60 мес.

Неврологу необходимо установить тесный контакт с больным и его семьёй и сообщить диагноз в присутствии родных и близких, в спокойной, комфортной для больного обстановке, без спешки. На вопросы пациента следует отвечать, предугадывая его эмоциональную реакцию. Нельзя говорить пациенту, что ему ничем нельзя помочь.

Патогенетическая терапия

Единственный препарат, достоверно замедляющий прогрессирование БАС, — рилузол, пресинаптический ингибитор высвобождения глутамата. Применение препарата позволяет продлить жизнь больным в среднем на 3 мес. Рилузол показан больным с достоверным или вероятным БАС при исключении у них других вероятных причин поражения периферических и центральных мотонейронов, с длительностью болезни менее 5 лет, форсированной жизненной ёмкостью лёгких (ФЖЁЛ) более 60%, без трахеостомии.

Больным с возможным БАС длительностью менее 5 лет, ФЖЁЛ {amp}lt;60% и трахеостомией для предотвращения аспирации без зависимости от аппарата ИВЛ рилузол, согласно мнению экспертов, также может быть показан. Препарат назначают в дозе 100 мг в день вне связи с приёмом пищи. Каждые 3 мес необходимо мониторировать уровень АЛТ, АСТ и ЛДГ из-за риска развития лекарственного гепатита.

Проводились попытки патогенетической терапии БАС другими препаратами, но все они, в том числе нейтротрофические факторы, ксалипроден (низкомолекулярный лиганд рецепторов нейротрофических факторов) , антиконвульсанты (ламотриджин, габапентин, топирамат и др.), метаболические средства (ганглиозиды, разветвлённые аминокислоты, креатин), противопаркинсонические средства (селегилин) , антибиотики (циклоспорин ), антиоксиданты (ацетилцистеин, витамин Е), блокаторы кальциевых каналов (нимодипин, верапамил), иммуномодуляторы (интерферон бета, иммуноглобулин) и другие, оказались неэффективными.

Нет убедительных данных и об эффективности высоких доз церебролизина, хотя его применение приводило к общей активизации больных.

Методы коррекции основных симптомов БАС представлены в табл. 34-5.

Симптом/показание Методы коррекции
Фасцикуляции, крампи Карбамазепин по 100 мг два раза в день, баклофен по 10-20 мг в день или тизанидин с постепенным увеличением дозы до 8 мг /сут
Спастичность Баклофен по 10-20 мг в день или тизанидин с постепенным увеличением дозы до 8 мг/сут, диазепам в дозе 2,5-5 мг З раза в день
Депрессия, эмоциональная лабильность Амитриптилин до 1 00 мг /сут на ночь, флуоксетин по 20 мг /сут на ночь
Улучшение метаболизма мышц Карнитин по 250 мг по три капсулы четыре раза в день.
Креатин по З г/сут при пирамидном, по 6 г/сут при классическом и по 9 г/сут при сегментарно-ядерном варианте БАС.
Левокарнитин 20% раствор по 15 мл 4 раза в день.
Курсовая терапия по два месяца З раза в год.
Триметилгидразиния пропионат 10% раствор по 10 мл на 200 мл 0,9% раствора натрия хлорида внутривенно капельно (курс — 10 инфузий, 1 -2 раза в год)
Поливитаминная терапия Тиоктовая кислота 600 мг ежедневно в течение 2 нед 1 -2 раза в год.
Поливитамины (мильгамма по 2 мл внутримышечно ежедневно в течение 2 нед 1 -2 раза в год, нейромультивит по 2 капсулы 3 раза в день по 2 мес 2 раза в год)
Перонеальные парезы, эквиноварусная деформация стоп Ортопедическая обувь
Парез разгибателей шеи Полужёсткий или жёсткий головодержатель
Нарушения ходьбы Трости, ходунки, коляски
Утомление Амантадин по 100 мг/сут в течение месяца, при неэффективности — этосуксимид по 37,5 мг/сут, при неэффективности — гимнастика 2 раза в день по 1 5 мин (упражнения с пассивным сокращением)
Тромбозы глубоких вен нижних конечностей Эластичное бинтование ног
Спастическая контрактура кисти Расслабляющие лонгеты
Плечелопаточный периартроз Компрессы с диметилсульфоксидом 30% (одна чайная ложка), прокаином 0,25% (две чайные ложки) , 3 мл гиалуронидазы (растворить 64 ЕД порошка) на 30-40 мин в течение 3-5 дней
Слюнотечение Механическая или медикаментозная санация полости рта (частые полоскания антисептическими растворами, чистить зубы три раза в день).
Ограничение кисломолочных продуктов.
Амитриптилин до 100 мг /сут на ночь.
Атропин 0,1 % 1 мл по две капли в каждый угол рта за 10-20 мин до приёма еды и на ночь. Системное применение атропина чревато побочными эффектами (тахикардия, запор)
Синдром оральной гиперсекреции Портативные отсосы.
Бронхолитики и муколитики (ацетилцистеин по 600 мг внутрь в день).
Коррекция обезвоживания
Дизартрия Миорелаксанты (см . «Спастичность»).
Аппликации льда на язык.
Речевые рекомендации Британской ассоциации БАС.
Электронные пишущие машинки.
Таблицы Этрана с буквами или словами.
Компьютерная система набора символов сенсорными датчиками, устанавливаемыми на глазные яблоки
Дисфагия Протёртые и промолотые блюда, пюре, суфле, студни, каши, загустители жидкостей.
Исключение блюд с контрастными по плотности жидким и твёрдым компонентами.
Чрескожная эндоскопическая гастростомия
Синдром обструктивного апноэ во время сна Флуоксетин по 20 мг/сут на ночь
Дыхательные нарушения (ФЖЁЛ {amp}lt;60-70%) Периодическая неинвазивная ИВЛ

Улучшение эмоционального состояния по шкале качества жизни при БАС ALSAQ-40 и, как следствие, общая активизация больных выявлены при лечении больных 1% раствором семакса (метионил-глутамил-гистидил-фенилаланилпролил- глицил-пролина) интраназально в дозе 12 мг/сут (два 10-дневных курса с перерывом 2 нед). Данный препарат из группы ноотропов не оказывает влияния на прогрессирование болезни.

К метаболическим миотропным препаратам, которые можно назначать при БАС, относят карнитин в капсулах, левокарнитин (пероральный раствор) или триметилгидразиния пропионат (внутривенно капельно) , а также креатин в зависимости от варианта заболевания. Однако недавнее клиническое испытание креатина не подтвердило его позитивного влияния на декремент мышечной силы, выявленного в оригинальном исследовании_ При сегментарно-ядерном варианте БАС с поясничным дебютом происходит выраженный миолиз и повышается сывороточный уровень КФК, поэтому считается, что применение препаратов карнитина в таких случаях более безопасно из-за риска развития острой почечной недостаточности на фоне лечения креатином.

При значительном уменьшении двигательной активности миотропные препараты отменяют, так как в противном случае они будут способствовать усилению катаболизма мышц. По этой же причине не рекомендуется назначать нандролон, который, помимо указанного негативного действия, приводит к развитию импотенции.

Комплекс двигательных нарушений у пациентов с болезнью двигательного нейрона требует применения ортопедических методов коррекции. Помимо этого, в специализированных центрах за рубежом имеются наборы удобной для пациентов посуды и других бытовых приспособлений. Больным следует объяснять, что применение данных вспомогательных средств не «приклеивает» к ним ярлык «инвалида», а, напротив, позволяет уменьшить трудности, связанные с заболеванием, удержать больных в кругу общественной жизни, а также улучшить качество жизни их родных и близких.

Показано, что применение гимнастики в течение 15 мин два раза в день замедляет декремент мышечной силы и способствует коррекции периферического утомления при БАС. Некоторые авторы рассматривают и применяемые при рассеянном склерозе медикаментозные методы, дающие возможность корректировать утомление центрального генеза при БАС (см. табл. 34-5).

Питание при бас

Одной из наиболее важных сфер паллиативной терапии является лечение бульбарных и псевдобульбарных нарушений. Они возникают в дебюте заболевания при прогрессирующем бульбарном параличе (бульбарной форме БАС) и присоединяются в 67% случаев при спинальных дебютах БАС.

Продукция слюны при БАС меньше по сравнению со здоровыми лицами. В то же время по мере развития дисфагии развивается слюнотечение из-за невозможности сглатывать и выплёвывать избыток слюны. Паллиативная терапия слюнотечения важна потому, что этот симптом способствует развитию оппортунистических инфекций в ротовой полости, в свою очередь усиливающих проявления дисфагии и дизартрии, повышает риск развития аспирационной пневмонии и, наконец, создаёт эмоциональный дискомфорт и усиливает депрессию, поскольку образ человека с вытекающей изо рта слюной ассоциируется у обывателей со слабоумием, которым пациенты с болезнью двигательного нейрона не страдают.

Помимо амитриптилина (см. табл. 34-5), к способам борьбы со слюнотечением относят применение портативных отсосов, подкожные инъекции ботулотоксина в дозе до 120 ЕД на одну околоушную железу и до 20 ЕД на одну поднижнечелюстную железу, облучение околоушных слюнных желёз, аппликацию фторурацила на слюнные железы, тимпанотомию.

Считается, что все эти методы лечения уступают по эффективности терапии амитриптилином, хотя сравнительныx клинических испытаний не проводили. Слюнотечение является лишь составной частью такого симптома, как оральная гиперсекреция, которая обусловлена нарушением санации трахеобронхиального дерева. Коррекция обезвоживания у больных с дисфагией и алиментарной недостаточностью проводится с помощью инфузий 5% глюкозы, но не хлорида натрия для профилактики центрального понтинного миелинолиза, проявляющегося острым вестибулярным синдромом при наличии уже существующих бульбарных нарушений.

Лечение, адекватное конкретной ситуации

На сегодняшний день БАС не излечивается, однако существуют методы, позволяющие продлить жизнь пациента и улучшить ее качество. Но надо понимать, что каждый метод должен быть релевантен стадии болезни, ее течению, состоянию и желаниям самого больного и его родных.

Течение заболевания у разных людей — разное, стадии болезни — тоже. Сейчас заболевание БАС условно разделяют на 4 стадии, они характеризуются степенью вовлечения в болезнь групп мышц — рук, ног, мышц, отвечающих за речь, глотание.

Важно четко понимать, какой результат пациент получит от конкретного вида помощи: нужен ли ему препарат в его состоянии? улучшит ли он качество его жизни? или качество жизни останется прежним, но течение заболевания замедлится? подходит ли лично ему этот метод? и какая помощь ему может понадобиться в будущем?

Ниже перечислены методы для улучшения прогноза и качества жизни, которые имеют определенную доказательную базу и вошли в рекомендации помощи пациентам с БАС — в других странах и в России (у нас в стране такое руководство сейчас проходит процедуру утверждения, но сегодня рекомендации по БАС можно найти в Национальном руководстве по неврологии).

ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ БОЛЬНОГО

После проведения первичного или повторного заключительного обследования, при котором устанавливают диагноз БАС, больные должны оставаться под амбулаторным наблюдением (один раз в 3-6 мес) , и им необходимо поэтапно, по мере появления новых симптомов, оказывать консультативную помощь. Лечение миотропными метаболическими препаратами и витаминотерапию проводят курсами, прочие средства принимаются постоянно.

Рекомендуют каждые 3 мес выполнять спирографию и, если больной принимает рилузол, через 3 мес, а затем каждые 6 мес определять активность АЛТ, АСТ и ЛДГ. При наличии дисфагии и алиментарной недостаточности следует оценивать трофический статус, уровень глюкозы крови. Для выполнения чрескожной эндоскопической гастростомии больной на короткое время госпитализируется в стационар, где после операции подбирают оптимальный объём и кратность энтерального питания.

Если больной отказaлcя от данной операции, его можно госпитализировать на короткий период, чтобы провести инфузионную терапию с целью коррекции обезвоживания или периодического зондового кормления. Если больному недоступна периодическая неинвазивная ивл и трахеостомию с переводом на ивл нельзя выполнить по юридическим или медицинским показаниям, показана кислородотерапия.

Если кислородотерапия в объёме 2-4 л/мин не устраняет одышки в покое лёжа или сидя, показано назначение наркотических анальгетиков (морфин в дозе 5 мг/ сут в таблетках, или в виде ректального суппозитория, или подкожно 1 мл 0,1% раствора; хлорпромазин в дозе 25 мг/сут в таблетках или лоразепам в дозе 2 мг/ сут в таблетках;

ПРОГНОЗ

Прогноз при БАС всегда неблагоприятный, за исключением редких наследственных случаев, ассоциирующихся с определёнными мутациями в гене супероксиддисмутазы -1 (D90A и некоторые другие) . Длительность болезни при бульбарном дебюте в среднем составляет 2,5 года, а при спинальном — 3,5 года.

Лишь 7% больных живут дольше 5 лет. Приём рилузола может продлить жизнь пациенту в среднем на 3 мес. Длительность заболевания меньше при бульбарном дебюте БАС (прогрессирующем бульбарном параличе), при возрасте начала младше 45 лет, а также при быстром типе прогрессирования по шкале ALS-FRS-R (потеря более 12 баллов за год).

Куда обратиться за помощью и рекомендациями по оборудованию?

Существует множество способов адаптации ежедневной активности людей с БАС к текущей ситуации, в том числе с применением вспомогательных средств.

Тем не менее, перед приобретением любого оборудования необходимо проконсультироваться со специалистом. Не все вспомогательные средства одинаково подходят каждому человеку, а ошибка при выборе может обойтись в немалую сумму.

Врач-реабилитолог порекомендует вспомогательное оборудование и альтернативные способы решения задач.

Физический терапевт подскажет соответствующие упражнения, техники сохранения положения тела, равновесия и способы перемещения.

Патронажная медсестра непосредственно обеспечит сестринский уход, посоветует соответствующее оборудование для дома и может связаться с лечащим врачом.

Одежда и одевание

Со временем процесс одевания при БАС становится затруднительным. При слабости рук это ежедневное занятие сильно утомляет. Кроме того, люди с БАС иначе реагируют на изменения температуры окружающей среды.

  • адаптированные застежки проще в обращении (липучки, молнии с большим кольцом или обувь с эластичной резинкой);
  • можно приобрести вспомогательные приспособления для одевания, например, крючки для застегивания пуговиц;
  • нужно попробовать разные виды материалов для контроля температуры тела (оптимальный выбор хлопковая ткань);
  • свободная многослойная одежда поможет удержать тепло (если станет жарко, лишние слои можно снять);
  • перед выходом на улицу необходимо постараться сохранить тепло (прогреть одежду, например, на батарее перед тем, как ее надеть) и хорошо укрыть тело и голову;
  • для людей, использующих инвалидное кресло, есть специальные плащи от дождя.
  • уделить больше внимания одежде для верхней части тела (рубашкам, блузкам, свитерам и т. д.);
  • учесть, что края брюк или юбок будут задираться при длительном сидении в кресле, поэтому лучше выбирать прямые или не слишком расклешенные модели.

Оценка потребностей в уходе

Уход за полостью рта является важным элементом личной гигиены, однако на фоне слабости рук и общей усталости он может стать проблематичным. По мере того, как человек с БАС медленнее и меньше начинаете есть через рот, кровоснабжение десен постепенно сокращается, что может вызвать проблемы.

Вне зависимости от того, ест ли болеющий самостоятельно или через гастростому/зонд, важно чистить зубы и очищать ротовую полость от налета каждый день! Таким образом, можно избежать тяжелых осложнений (гингивитов, стоматитов, пародонтоза и т. д.).

Обычную чистку зубов и полоскание нужно проводить дважды в день. До тех пор, пока человек с БАС может делать это, — самостоятельно, потом понадобиться помощь близких и ухаживающих.

Возможно, в настоящий момент человеку с БАС не нужен сторонний уход, однако он всегда можете обратиться за помощью, когда это будет необходимо.

Как правило, оценкой потребностей занимается социальная служба. Объективная оценка позволит лучше понять нюансы личного ухода за собой, временного ухода, который осуществляет кто-то из близких, а также экстренных мероприятий (в случае болезни лица, осуществляющего уход) и множества других потребностей.

Любые дела, которые человек с БАС может физически выполнять сегодня, в дальнейшем станут затруднительны, поэтому для лица, осуществляющего оценку, важно знать, как лучше помочь болеющему при ухудшении состояния. Перед назначенной встречей стоит завести дневник, в котором будут отмечены все изменения по мере прогрессирования заболевания. Это поможет человеку с БАС и специалисту принять в расчет будущие потребности.

Почему необходимо поддерживать вес?

При потере веса снижается масса и пораженных, и здоровых мышц: мышцы, незатронутые БАС, вынуждены компенсировать функции тех, которые выключены из работы, поэтому им требуется больше энергии. Кроме того, получая недостаточно питательных веществ, организм становится слабее, увеличивается риск развития инфекций.

Также многие исследования показывают увеличение продолжительности жизни у тех больных БАС, которые не худеют и дольше сохраняют свой вес прежним. Организм, получающий достаточное количество питательных веществ, дольше может бороться с болезнью.

Пути поддержания веса

Вес человека с БАС следует контролировать, взвешиваясь каждые несколько месяцев. По мере течения заболевания у человека с БАС будет нарушаться глотание. Первыми признаками нарушения глотания будет увеличение время приема пищи, закашливание (поперхивание) при еде, «влажный» голос после глотка, звонкий громкий глоток, уменьшение объема принимаемой пищи и воды. При появлении этих признаков, а также в случае грубых и очевидных нарушений глотания обратитесь к врачу.

Дополнительная информация есть в материале «Проблемы с питанием при БАС»

Некоторые больные БАС сознательно принимают решение о снижении количества принимаемой пищи, аргументируя это либо уменьшением двигательной активности, то есть уменьшением потребности организма в калориях, либо желанием использовать голодание в лечебных целях. Следует отметить, что не существует научных данных, подтверждающих пользу голодания при БАС.

Несмотря на снижение двигательной активности, людям с БАС нужно больше калорий, чем здоровому активному человеку.

Считается, что при БАС нужно потреблять больше калорий, чем в норме, причем увеличивать количество калорий следует за счет увеличения доли жиров в пище.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpress

Таблица «Причины снижения веса и пути решения»

Оцените статью
Все про антибиотики
Adblock detector