Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза: что это такое, лечение

Язва

Общее описание

Лейкоэнцефалопатия – заболевание, характеризующееся стойким разрушением в головном мозге белого вещества. Болезнь развивается быстро и практически всегда приводит к летальному исходу.

Патология впервые описана Людвигом Бинсвангером в 1964 г., поэтому иногда ее называют болезнью Бинсвангера.

Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия (болезнь Бинсвангера, субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия) (I67.3) — это хроническое прогрессирующее заболевание сосудов головного мозга с поражением белого вещества полушарий, развивающееся на фоне гипертонической болезни и ведущее к развитию деменции.

Чаще встречается у мужчин старше 60 лет.

Этиологический фактор — артериальная гипертензия. Наследственная предрасположенность отмечается в 20% случаев. У 50% больных имели место периодические преходящие нарушения в виде парезов/параличей или нарушения глотания/речи с последующим обратным развитием симптомов.

Причины

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза: что это такое, лечение

Принято выделять 3 основные причины, приводящие к лейконэнцефалопатии. Это гипоксия, стабильно высокое давление и вирусы. Провоцируют ее возникновение следующие заболевания и состояния:

  • эндокринные нарушения;
  • гипертония;
  • атеросклероз;
  • злокачественные опухоли;
  • туберкулез;
  • ВИЧ и СПИД;
  • патологии позвоночника;
  • генетический фактор;
  • вредные привычки;
  • родовая травма;
  • прием препаратов, снижающих иммунную реакцию организма.

Провоцирующее действие вредоносных факторов ведет к демиелинизации пучков нервных волокон. Белое вещество уменьшается в объеме, размягчается, изменяет структуру. В нем появляются кровоизлияния, очаги поражения, кисты.

Часто демиелинизацию вызывают полиомавирусы. В неактивном состоянии они присутствуют в жизни человека постоянно, сохраняясь в почках, костном мозге, селезенке. Ослабление иммунитета приводит к активизации вирусов. Лейкоциты переносят их в центральную нервную систему, где они находят благоприятную среду в мозге, поселяются в нем и разрушают его.

Обычно необратимым изменениям подвергается только белое вещество. Однако есть данные и о том, что, вероятно, перивентрикулярный вид лейкоэнцефалопатии ведет также к поражению серого вещества.

Патология проявляется:

  • при постоянно повышенном артериальном давлении;
  • нейроинфекциях: сифилисе, туберкулезе, менингите, клещевом энцефалите;
  • гипоксии плода;
  • лейкозах;
  • саркоидозе;
  • раковых заболеваниях;
  • иммунодефиците, вызванном ВИЧ-инфекцией и туберкулезом;
  • долговременном употреблении иммунодепрессантов.
Очаги в головном мозге

Патологические изменения, затрагивающие белое вещество головного мозга, вызываются нейроинфекциями, иммунодефицитным состоянием и кислородным голоданием

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза: что это такое, лечение

Прогрессирующая лейкоэнцефалопатия сосудистого происхождения также может развиться вследствие:

  • атеросклероза;
  • сахарного диабета, когда кровь сгущается и затрудняется кровоток;
  • заболеваниях и повреждениях позвоночника, вследствие которых головной мозг испытывает недостачу в кислороде и питательных веществах.

Возникновение мелкоочаговой лейкоэнцефалопатии сосудистого генеза вероятно:

  • при чрезмерном весе пациента;
  • наличии вредных привычек (злоупотребление алкоголем, курение);
  • ненормальном рационе;
  • недостаточных физических нагрузках.

Для предупреждения возникновения заболевания, необходимо заблаговременно избавиться от всех факторов риска.

Клиническая картина

Симптомы прогрессирующей сосудистой лейкоэнцефалопатии развиваются на протяжении нескольких лет. Часто отмечается снижение критики пациентов к своему состоянию, поэтому к врачам обращаются близкие пациентов. Имеют место следующие жалобы: снижение памяти и внимания, изменение настроения, замедление мышления (70–90%), затруднение при разговоре (45%).

При объективном осмотре пациента выявляют синдром деменции (интеллектуально-мнестическое снижение) (90%), остальные когнитивные дисфункции (афазия, апраксия, агнозия) (50%). Также можно выявить гипо- и брадикинезию, ригидность, дисбазию, гипосмию. «Сенильная походка», атаксия, постуральная неустойчивость с частыми падениями отмечаются в 50% случаев. Гемипарез, гиперрефлексия, патологические знаки, псевдобульбарный синдром — в 45%. Тазовые дисфункции — в 25%.

Классификация

Определение основной причины патологии и характера ее течения позволяет выделять несколько типов лейкоэнцефалопатии.

Дисциркуляторная

Основной причиной появления и развития мелкоочаговой лейкоэнцефалопатии сосудистого генеза является поражение сосудов мозга, вызванное гипертонией, травмами, появлением атеросклеротических бляшек, эндокринными заболеваниями, болезнями позвоночника. Кровообращение нарушается из-за сгущения крови и закупорки сосудов. Ухудшающим состояние фактором является алкоголизм и ожирение. Считается, что болезнь развивается при наличии отягчающих наследственных факторов.

Данную патологию называют также прогрессирующей сосудистой лейкоэнцефалопатией. Сначала появляются небольшие очаги поражения сосудов, потом они увеличиваются в размерах, вызывая ухудшение состояния больного. С течением времени нарастают признаки патологии, заметные окружающим. Ухудшается память, снижается интеллект, возникают психоэмоциональные расстройства.

Больной жалуется на тошноту, головную боль, постоянную усталость. Сосудистая мелкоочаговая энцефалопатия характеризуется скачками давления. Человек не может глотать, с трудом пережевывает пищу. Появляется тремор, отличающий болезнь Паркинсона. Утрачивается способность контролировать процессы мочеиспускания и дефекации.

Очаговая энцефалопатия сосудистого генеза регистрируется в основном у мужчин после 55 лет. Ранее данное нарушение было включено в список МКБ, но в дальнейшем его исключили.

Главной особенностью этого типа нарушения считается появление большого количества очагов повреждения. Вызывают воспаление полиомавирус человека 2 (JC polyomavirus).  Он обнаруживается у 80% жителей Земли. В скрытом состоянии живет в организме несколько лет, но при ослаблении иммунитета активируется и, попадая в ЦНС, вызывает воспаление.

Провоцирующими заболевание факторами являются СПИД, ВИЧ-инфицирование, длительное применение иммунодепрессантов и лекарств, предназначенных для лечения онкологических заболеваний. Прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия диагностируется у половины пациентов со СПИДом и 5% людей с ВИЧ-инфекцией.

Поражение часто имеет асимметричный характер. Признаками ПМЛ являются параличи, парезы, ригидность мышц, тремор, напоминающий болезнь Паркинсона. Лицо приобретает вид маски. Возможна потеря зрения. Проявляются тяжелые когнитивные нарушения, снижение внимания.

Мультифокальная лейкоэнцефалопатия не лечится. Для улучшения состояния больного убирают препараты, подавляющие иммунитет. Если заболевание вызвано пересадкой органа, он подлежит удалению.

Перивентрикулярная

Лейкопатию головного мозга у ребенка вызывает гипоксия, возникшая при родах. Инструментальные методы диагностики позволяют увидеть участки гибели ткани, преимущественно рядом с мозговыми желудочками. Перивентрикулярные волокна несут ответственность за двигательную активность, и их поражение ведет к детскому церебральному параличу.

  • возникновение;
  • развитие, приводящее к структурным изменениям;
  • образование кисты или рубца.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия характеризуется 3 степенями заболевания. Легкая степень характеризуется незначительной выраженностью симптомов. Обычно они проходят через неделю после рождения. Для средней степени характерно повышение внутричерепного давления, возникают судороги. При тяжелой ребенок находится в коме.

Симптомы появляются не сразу, некоторые из них можно заметить только через 6 месяцев после рождения ребенка. Чаще всего обращают на себя внимание парезы и парализация. Наблюдается косоглазие, заторможенность, гиперактивность.

Лечение включает массаж, физиопроцедуры, специальные комплексы упражнений.

Основной причиной этого заболевания являются мутации генов, подавляющие белковый синтез. Чаще всего появляется у детей, преимущественно в возрасте от двух до шести лет. К провоцирующим факторам относят сильное психическое напряжение, вызванное травмой или тяжелой болезнью.

Для заболевания характерны парезы, судороги, слабость и ригидность мышц, вялость, нарушения мышления. У грудничков возникают проблемы с сосанием, часто появляется рвота, температура, признаки сильного возбуждения. Ночью возможны случаи апноэ. У женщин нарушается работа яичников, возникает гормональный дисбаланс.

Лечение прогрессирующей сосудистой лейкоэнцефалопатии

  • Симптоматическая терапия.
  • Коррекция артериального давления, дезагреганты, нейропротекторы.
  • Катетеризация мочевого пузыря.
  • Реабилитация.
  • Социальная адаптация.
  • Вторичная профилактика.

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  • Лизиноприл (кардиопротективное, вазодилатирующее, гипотензивное средство). Режим дозирования: внутрь, независимо от приема пищи. При артериальной гипертензии больным, не получающим другие гипотензивные средства, назначают по 5 мг 1 раз в сутки. При отсутствии эффекта дозу повышают каждые 2-3 дня на 5 мг до средней терапевтической дозы 20-40 мг/сут. Обычная суточная поддерживающая доза — 20 мг. Максимальная суточная доза — 40 мг. Полный эффект обычно развивается через 2–4 нед. от начала лечения.
  • Клопидогрел (антитромбоцитарный препарат). Режим дозирования: внутрь 75 мг 1 раз в сутки.
  • Церебролизин (ноотропное средство). Режим дозирования: в/м (до 5 мл), в/в (до 10 мл), в/в, путем медленной инфузии (от 10 до 50 мл). Рекомендуемый оптимальный курс лечения — ежедневные инъекции в течение 10-20 дней.
  • Пирацетам (ноотропное средство). Режим дозирования: внутрь, во время приема пищи или натощак, запивая жидкостью. В начале лечения назначают по 800 мг в 3 приема, при улучшении состояния разовую дозу постепенно снижают до 400 мг. Суточная доза от 30 до 160 мг/кг, кратность приема — 2 раза/сут., при необходимости 3-4 раза/сут. Курс лечения продолжают от 2 недель до 6 месяцев. При необходимости курс лечения повторяют.
  • Прозак (антидепрессант). Режим дозирования: начальная доза внутрь 20 мг/сут. на один прием.

Профилактические меры и прогноз

Как правило, пациенты с сосудистой лейкоэнцефалопатией живут не более двух лет.

https://www.youtube.com/watch?v=uGV-JrKF-aU

Также, четко выработанных правил для предотвращения патологии не существует. Однако, минимизировать риск возникновения патологических изменений в белом веществе возможно:

  • при постоянном контроле артериального давления;
  • отказе от вредных привычек (алкоголя, курения, наркотиков);
  • нормальной физической активности;
  • заботе о состоянии своего иммунитета;
  • соблюдении принципов здорового питания.

Своевременные диагностика и лечение сосудистой лейкоэнцефалопатии помогут продлить жизнь пациенту.

Лейкоэнцефалопатия не лечится. Сколько живут люди, у которых выявлена эта патология, зависит от особенностей ее течения и соблюдения врачебных назначений. Постоянный прием предписанных лекарств, выполнение профилактических мер, осуществление физиотерапевтического лечения продлевают жизнь больного до полутора лет с момента возникновения первых симптомов.

Без лекарственной поддержки срок жизни составляет шесть месяцев. Отсутствие своевременного и правильного лечения остро развивающегося заболевания сокращает прогноз жизни до одного месяца.

Рекомендации

Строение головного мозга

Рекомендуется консультация невролога, магнитно-резонансная томография головного мозга.

Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в России:
доктор медицинских наук, заведующий кафедрой РГМУ, профессор, академик РАМН Гусев Е.И.
Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в мире:
G. AVANZINI, Италия.

Профилактика

С учетом того, что лейкоэнцефалопатия возникает из-за повышенного давления и гипоксии, основные меры профилактики направлены на предотвращение обострения этих факторов. Рекомендуется нормализовать вес, заниматься спортом, укреплять иммунитет, не допускать чрезмерных физических и эмоциональных нагрузок, соблюдать режим дня, применять назначенные лекарственные препараты. Для недопущения заражения СПИДом следует избегать случайных половых связей.

Уменьшая риск возникновения гипертонии, сахарного диабета, ВИЧ-инфекции, человек тем самым снизит вероятность развития энцефалопатии.

Современная медицина позволяет установить точный диагноз, выявить причины лейкоэнцефалопатии, однако не в ее силах пока остановить развитие этого заболевания и предотвратить его появление. Большинство современных лекарств помогает ненадолго облегчить состояние больного, снять некоторые симптомы. Однако их применение оправданно, т. к. они позволяют человеку прожить еще несколько лет.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Мужчины Женщины
Возраст,
лет
0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60
Кол-во
заболевших
0 0 0 0 0 0.1 4.2 0 0 0 0 0 0.1 4.2
Оцените статью
Все про антибиотики
Adblock detector