Генерализованная эпилепсия — формы приступов

Цистит

Парциальные приступы

Утверждённая в 1989 году международная классификация эпилепсии выделяет три основные формы этого заболевания (по происхождению).

  • Эпилепсия - это расстройство головного мозгаСимптоматическая эпилепсия. Сюда относится вся совокупность случаев заболевания, когда удаётся диагностировать наличие органической патологии мозга, порождающего эпилепсию, и этиологию возникновения этого очага. В качестве примера — посттравматическая симптоматическая эпилепсия. Следует обязательно помнить, что эпилептические пароксизмы быть не только симптомом резидуального поражения, как, например, при последствиях черепно-мозговой травмы, но и текущего процесса, например, опухолевого поражения головного мозга, абсцесса или воспалительного очага (например, при энцефалите); и поэтому впервые возникший эпилептический припадок — это веское основание для всестороннего тщательного обследования пациента. Обязательными являются исследования глазного дна, биопотенциалов мозга (электроэнцефалография), томография головного мозга (КТ или МРТ).
  • Криптогенная эпилепсия. К этой категории принято относить все случаи, когда поражение мозга диагностировать удаётся, но этиология его остаётся невыясненной (в отличие от симптоматической формы).
  • Идиопатическая эпилепсия. К идиопатической эпилепсии относятся случаи, когда ни причина заболевания, ни локализация эпилептогенного очага неизвестны. При этой форме эпилепсии припадки носят, как правило, первично — генерализованный характер. А на записи электроэнцефалограммы имеют место синхронные, симметричные генерализованные разряды. Для таких случаев характерно отягощение наследственности по эпилепсии в анамнезе.

Бытует мнение, что эпилепсия — это обязательно классические, «развёрнутые» судорожные припадки, сопровождающиеся утратой сознания; в действительности же эпилепсия может проявляться и бессудорожными приступами (например, абсансная симптоматическая эпилепсия у детей).

Приступы при эпилепсии могут выглядеть по-разному; это зависит от происхождения заболевания, локализации очага, индивидуальных особенностей.

Приступы, повторяющиеся в течение суток, считаются одиночным событием.

Все приступы при эпилепсии можно отнести к двум большим группам: первично-генерализованные припадки и парциальные (фокальные) приступы.

Возникает эпилептический приступ (при условии предрасположенности человека к этому явлению) как результат чрезмерных разрядов нейронов в эпилептическом очаге. Расположены такие «эпилептические» нейроны, как правило, по периферии эпилептогенного очага, возникшего в результате травмы, перинатального поражения, опухолевого процесса или по другим причинам.

Генерализованная эпилепсия - формы приступов

Повторные эпилептические припадки как фокальные, так и генерализованные, могут зависеть от различных факторов:

  • Оказание помощи после приступа эпилепсиислучайные пароксизмы — возникают внезапно, без видимых причин;
  • циклические приступы — они повторяются регулярно; бывают связаны и менструальным циклом или циклом сна и бодрствования.
  • спровоцированные сенсорными (рефлекторные приступы) или несенсорными (эмоции, усталость, алкоголь) факторами;
  • эпилептический статус — длительные по времени приступы, или классические приступы, которые повторяются настолько часто, что пациент не успевает прийти в сознание между ними. Здесь можно выделить эпилептический статус фокальных и генерализованных приступов. При эпилептическом статусе судорожных припадков быстро развиваются нарушения гемодинамики (дефицит пульса, артериальная гипертензия, ишемия миокарда), дыхания и гомеостаза (метаболический ацидоз, синдром ДВС), что влечёт серьёзную угрозу для жизни пациента. Механизм самоподдержания эпилептического статуса: компенсационное гиперпноэ после приступа ведёт к гипокапнии, которая усиливает эпилептическую активность. Следует помнить, что эпилептический статус может быть проявлением не только эпилепсии, но и других острых поражений головного мозга — менингита, энцефалита, инсультов (симптоматическая эпилепсия).
  • Очень узко локализованные фокальные моторные приступы известны под названием «постоянная парциальная эпилепсия».

Симптоматика определяется локализацией патологического очага. Наиболее характерны моторные (при поражении прецентральной извилины) джексоновские приступы, затрагивающие часть тела, соответствующую поражённому участку извилины, или сенсорные джексоновские пароксизмы (при очаге в постцентральной извилине) в виде парестезий, фотопсий, слуховых или обонятельных галлюцинаций.

  • Простые парциальные припадки — проистекают без изменения сознания. В зависимости от проявлений выделяют моторные, соматосенсорные, вегетативно-висцеральные.
  • Сложные парциальные припадки. Основные компоненты — дереализация, деперсонализация, галлюцинации, автоматизмы. Приступы либо начинаются с простого и могут сопровождаться автоматизмами, либо сразу начинаются с изменения сознания. Возможны приступы нарушения восприятия в виде зрительных или слуховых галлюцинаций, деперсонализации (необычное восприятие ощущений, идущих из организма, которые больной не может описать) или дереализации (необычное восприятие окружающего «предметы изменились», «все какое-то не такое», «всё тускло», «всё неподвижно», «всё необычно»). Часто во время такого приступа знакомые вещи становятся неузнаваемыми.
  • Вторично генерализованные парциальные припадки оканчиваются генерализованными судорогами

Клинически характеризуются потерей сознания и выраженными массивными вегетативными проявлениями. Может сопровождаться двигательными феноменами, вовлекающими мускулатуру обеих сторон. На электроэнцефалограмме — симметричные, синхронные двусторонние эпилептические разряды.

Генерализованный тонико-клонический приступ («развёрнутый», grand mal) проявляется в виде тонико-клонических судорог. Характеризуется выраженными вегетативными расстройствами (самое значимое из которых — апноэ). Пульс частый, артериальное давление повышено, гипергидроз, мидриаз, арефлексия зрачков на свет. В конце припадка — непроизвольное мочеиспускание вследствие выраженной общей атонии и расслабления сфинктеров.

Каждая фаза генерализованного тонико-клонического припадка имеет соответствующие электроэнцефалографические феномены: низкоамплитудный ритм в инициальной фазе, прогрессивное нарастание амплитуды островолновых разрядов в клонической фазе, присоединение к каждому пику медленной волны (формирование пик-волны) в тонической. Заканчивается припадок замедлением электрической активности или появлением медленных волн, замещающих эпилептические разряды.

Инициальная фаза припадка длится несколько секунд. Характерны потеря сознания, расширение зрачков, двусторонние мышечные подёргивания.

Генерализованная эпилепсия - формы приступов

Тоническая фаза. Длится до 20 секунд. Судорожное напряжение выражено во всей скелетной мускулатуре, причём больше — в мышцах-разгибателях. Глаза могут быть открыты, глазные яблоки отклонены вверх и латерально.

Клоническая фаза. Длительность от 30 до 40 секунд. Генерализованный спазм периодически прерывается эпизодами релаксации мускулатуры, которые длятся сначала по нескольку секунд, и постепенно удлиняются. Для этой фазы характерен прикус языка и прерывистая вокализация («клонический хрип»). Прогрессивно удлинняясь, паузы расслабления переходят в атонию (эпилептическая кома) — больной в этот период непробуждаем.

Возвращение сознания происходит через несколько минут, неравномерно, проявляясь и вновь исчезая. Возможно сумеречное состояние сознания, дезориентация.

Неразвернутый судорожный припадок проявляется или лишь тоническими, или клоническими судорогами. Кома в конце такого приступа не развивается; больной либо сразу возвращается в сознание, либо после периода возбуждения.

У новорождённого ребёнка неразвернутый приступ может характеризоваться асинхронизацией судорог на правой и левой сторонах тела; кроме того, у ребёнка приступ иногда сопровождается рвотой.

Абсанс (petit mal, бессудорожный, малый припадок).

Простой абсанс длится секунды и поэтому часто проходит незамеченным; характеризуется прерыванием движения («больной напоминает статую с пустым взглядом»); сознание отсутствует, наблюдается умеренное расширение зрачка, бледность или гиперемия лица. Сам пациент абсансов не осознаёт, он может и не знать о них.

Сложный абсанс характеризуется тем, что к клинической картине простого абсанса присоединяются элементарные автоматизмы (закатывание глаз, перебирание пальцами рук («абсанс автоматизмов»), миоклонии мышц плечевого пояса или век («миоклонический абсанс»), либо падение вследствие атонии мышц («атонический абсанс»).

К этой группе относят все разновидности эпилептических припадков, которые не удаётся включить ни в одну из вышеописанных категорий по причине отсутствия необходимой информации; сюда же относятся некоторые случаи неонатальных приступов (у новорождённого ребёнка они могут проявляться, в частности, ритмическими движениями глазных яблок, «жевательными» или «плевательными» движениями).

  1. Простой парциальный припадок.

В эту группу входят моторные, сенсорные, вегетативные  и психические простые пароксизмы. Проявления  зависят от локализации  эпилептического очага  в головном мозге. Например, моторные припадки проявляются подергиваниями, судорогами в мышцах, вращениями туловища и головы, издаванием звуков или, наоборот, остановкой речи при расположении очага в двигательной зоне ЦНС. Также встречаются жевательные движения, причмокивания, облизывания губ.

Для сенсорных приступов (сенсорная зона в теменной доле) характерны локальные приступы парастезий (ползание мурашек, ощущение покалывания), онемение части тела, ощущение неприятного вкуса (горький, соленый) или запаха, зрительные нарушения в виде «искр перед глазами» или выпадения полей зрения, фотовспышки (височная и затылочная доли).

Вегетативные приступы проявляются в виде измененной окраски кожных покровов (побледнение или покраснение), учащенного сердцебиения, повышения или снижения артериального давления, изменения зрачка, появления неприятных ощущений в эпигастральной области.

Психические приступы представляют собой ощущение страха, наплыв мыслей, изменение речи, ощущение уже виденного или уже слышанного, появление чувства нереальности происходящего. Предметы и части тела могут казаться изменёнными по форме и размеру (например, нога кажется маленькой, а рука огромной). Психические припадки редко являются самостоятельными, чаще предшествуют  сложным парциальным приступам.

Парциальные приступы

  1. Сложный парциальный припадок.

Представляет собой простой парциальный приступ, но к нему присоединятся нарушение сознания. Человек осознает свой припадок, но вступить в контакт с окружающими людьми не может. Все события, которые происходят с человеком во время приступа, амнезируются (забываются) им самим. Нарушаются когнитивные функции человека – появляется ощущение нереальности происходящего, новых изменений внутри себя.

  1. Парциальные припадки со вторичной генерализацией.

Генерализованная эпилепсия - формы приступов

Начинаются с простых или сложных парциальных припадков, затем переходят в генерализованные тонико-клонические приступы. Длятся до 3 минут, после чего человек чаще всего засыпает.

Припадки генерализованной эпилепсии могут возникать при различных судорожных синдромах, в том числе при миоклонической эпилепсии, семейных неонатальных судорогах, абсансной эпилепсии, детских спазмах, детской миоклонической эпилепсии и синдроме Леннокса-Гасто.

Симптоматика

Есть две фазы в тонико-клонических припадков – тонические (тонизирующее) припадки и клонические.

Во время тонической фазы человек теряет сознание, его тело становится неуправляемым и он падает.

Во время клонической фазы, конечности больного начинают дергаться, может теряться контроль над мочевым пузырем или кишечником, может прикусываться язык или внутренняя поверхность щеки, а также стискиваются зубы.

Человек может перестать дышать, или может возникать затрудненное дыхание, у человека могут пойти синие круги вокруг рта.

После тонико-клонических приступов, больной может испытывать головную боль, усталость и чувствовать себя очень плохо. Может наступить глубокий сон, но после просыпания головная боль и боль в мышцах тела сохраняется еще некоторое время.

Симптомы тонического приступа появляются как тонико-клонические припадки. Однако, в тоническом припадке, дело не доходит до стадии подергивания мышц (клонической стадии).

При атонических припадках, человек теряет тонус всех мышц и падает. Эти припадки очень короткие, и как правило, позволяют человеку сразу встать. Тем не менее, во время этих припадков также можно получить физические травмы.

Миоклонические припадки, как правило, проявляются изолированными или кратковременными рывками мышц, которые могут повлиять на некоторые или на все части тела.

Припадки, как правило, очень короткие (длятся долю секунды), чтобы повлиять на сознание человека. Подергивания мышц могут быть от мягких до очень сильных.

Абсансы

Абсансы при генерализованной эпилепсии обычно развивается у детей и подростков. Два наиболее распространенными типами абсансов является типичные и атипичные абсансы.

Типичные абсансы

При типичном абсансном приступе, бессознательное состояние человека обычно длится в течение всего нескольких секунд. Кажется, что он задумался, или «выключился» на секунду. Могут возникать небольшие подергивания тела или конечностей. При длительных абсансах, человек может совершать краткие, повторяющиеся действия.

Атипичные абсансы

Этот тип абсансов подобен типичным абсансам, но они длятся дольше.

Заболевание головного мозга эпилепсия

При атипичных абсансах происходит меньшая потеря сознания и меньшее изменение мышечного тонуса.

Человек может передвигаться, но становится неуклюжим и нуждается в помощи.

Во время атипичного абсанса человек может быть в состоянии реагировать на раздражители.

Диагностика

Диагностика идиопатической генерализованной эпилепсии должна проводиться как можно раньше. Ранняя постановка диагноза обеспечивает своевременное начало лечения. А своевременная терапия улучшает прогноз идиопатической генерализованной эпилепсии для выздоровления.

Наиболее эффективный метод постановки диагноза – электроэнцефалография (ЭЭГ). С ее помощью можно не только поставить диагноз «эпилепсия», но и установить локализацию очага поражения.

Суть этого метода заключается в записи электрической активности головного мозга при помощи электродов, которые прикрепляются к голове. Далее эта запись отображается на мониторе компьютера. Она имеет вид волн разной формы и амплитуды.

Припадки эпилепсии

Для постановки диагноза идиопатической эпилепсии должны соблюдаться следующие критерии электроэнцефалографии:

  • нормальный ЭЭГ-фон;
  • нормальная запись во время сна;
  • между приступами присутствует активность на ЭЭГ с пик-волнами частотой минимум три комплекса за секунду;
  • активность возникает в двух полушариях одновременно и имеет генерализованный характер;
  • в фазе медленного сна характерно увеличение эпилептической активности;
  • при инъекции бензодиазепинов эпилептическая активность прекращается.

Преимущества метода в том, что он абсолютно безопасен и безболезнен. При проведении электроэнцефалограммы применяется видеомониторинг. Запись на камеру позволяет сопоставить наличие приступа с изменениями на мониторе компьютера.

Для наибольшей эффективности возможно проведение стимуляции. Мелькание света или серия глубоких вдохов и выдохов могут активировать эпилептические очаги в головном мозге. Это вызовет соответствующие изменения на ЭЭГ.

Обобщенные тонико-клонических приступы встречаются при многих различных типах эпилепсии, и установить точный диагноз генерализованной эпилепсии, основанный исключительно на описательной или даже наблюдаемой его части, довольно трудно.

Первое различие заключается в определении, действительно ли имеется событие, спровоцировавшее этот приступ.

Если провоцирующий стимул не может быть определен, второй шаг, чтобы определить, имеется ли основная идиопатическая генерализованная эпилепсия, заключается в необходимости проведения соответствующих исследований.

Результат может быть достигнут методом тщательного контроля истории заболевания пациента и применением исследований с помощью ЭЭГ и/или МРТ, с периодическим Видео-ЭЭГ мониторингом, чтобы полностью характеризовать эпилептический синдром.

Если в результате исследований установлено, что существующие признаки отражают идиопатическую генерализованную эпилепсию, потребуются дополнительные исследования, основанные на тщательной оценке типов припадков, возраста их начала, семейной истории, ответа на терапию, а также на вспомогательных данных.

Заболевание может быть проанализировано на отсутствие миоклонических, тонико-клонических, атонических, тонико и клонических судорог.

Пациент может испытывать один тип приступов или комбинацию из нескольких, в зависимости от основного синдрома заболевания. В результате картина заболевания может быть весьма различна, и требуется полный цикл исследований, чтобы поставить правильный диагноз.

Широкое распространение для диагностики эпилепсии получила электроэнцефалография. Важное диагностическое значение имеют комплексы «пик-волна» или несимметричных медленных волн, которые указывают на наличие эпилептогенного очага и его локализацию.

Эпилептиформные изменения на энцефалограмме не всегда являются основанием для диагноза эпилепсии, но в ряде случаев может быть обоснованием для назначения антиконвульсантной терапии.

Лечение заболевания

Для лечения первичной генерализованный эпилепсии рекомендуется семь основных противоэпилептических препаратов:

  • Фелбамат;
  • Леветирацетам;
  • Зонисамид;
  • Топирамат;
  • Валпроат;
  • Ламотриджина;
  • Перампанел.

Вальпроат – относительно старый препарат, показывающий высокую эффективность, и который часто считается лечебным препаратом первой линии. Однако его связь с пороками развития плода при приеме во время беременности ограничивает его использование у молодых женщин.

Все противоэпилептические лекарственные средства, в том числе перечисленные выше, могут быть использованы в случаях частичных приступов генерализованный эпилепсии.

Как оказать помощь при припадке

Основные стратегические положения при терапии эпилепсии:

  • Как помочь человеку при припадкесвоевременное начало лечения;
  • комплексность;
  • непрерывность;
  • длительность;
  • преемственность.

Тактика — максимальная индивидуализация подхода к каждому пациенту.

Основная цель противоэпилептической терапии — это повышение качества жизни пациента.

Прежде чем назначать антиэпилептические препараты, следует устранить все факторы, провоцирующие приступы у пациента: ребёнку, склонному к фебрильным судорогам, немедленно ввести антипиретик; при рефлекторных приступах — избегать провокаций.

При выборе антиэпилептического препарата следует руководствоваться формой эпилепсии и типом эпилептического припадка.

При симптоматической и криптогенной эпилепсии эффективны барбитураты (в частности, фенобарбитал), вальпроат, ламотриджин, карбамазепин. Следует помнить, что у ребёнка фенобарбитал может вызвать состояние гиперактивности).

При вторично-генерализованных припадках целесообразно применить препараты вальпроевой кислоты.

При абсансной форме эпилепсии препаратами выбора являются сукцинимиды, в частности, этосуксимид, возможно, в сочетании с вальпроатами.

В качестве дополнительного средства при всех видах припадков эффективен диакарб (особенно, при эпилептических припадках у ребёнка), поскольку кроме дегидратационного действия, он обладает и истинной противоэпилептической активностью.

Режим приёма препаратов и дозы зависят следующих факторов:

  • Как лечат эпилепсиюот возраста. У ребёнка, например, доза противоэпилептических препаратов будет больше, у пожилых пациентов — меньше;
  • от приуроченности приступов к циклу сна-бодрствования: при припадках во время ночного сна большая часть суточной дозы принимается на ночь;
  • от физического состояния больного;
  • от индивидуальной переносимости препаратов пациентом.

Вопрос о прекращении противоэпилептической терапии решается строго индивидуально. Основанием для пересмотра схемы лечения является полное отсутствие эпилептических приступов. Только в этом случае допустимо снижение дозы противоэпилептических препаратов.

При эпилептическом статусе необходима экстренная помощь. На этом этапе для купирования судорожного синдрома (симптоматическая терапия) внутривенно медленно вводится диазепам (ребёнку безопаснее ввести диазепам ректально, эффективность от этого не снизится).

Успешное лечение возможно только при заинтересованном партнёрстве врача и пациента.

В подавляющем большинстве случаев лечение идиопатической генерализованной эпилепсии является пожизненным. Оно зависит от формы эпилепсии, а также тяжести течения болезни.

Одно из наиболее эффективных лекарственных средств для терапии всех форм идиопатической эпилепсии — «Натрия вальпроат». Эффективность лечения только одним этим препаратом, без каких-либо комбинаций, составляет 75 %. Он эффективен при абсансах, миоклонических и генерализованных приступах. Но большое количество побочных реакций ограничивают применение этого препарата.

«Клоназепам» также обладает высокой эффективностью, но имеет широкий спектр побочных эффектов. Кроме того, у пациента быстро развивается привыкание к препарату, что требует увеличения дозы, а после и замены его на другое лекарство.

«Ламотриджин» применяется только для терапии абсансов и генерализованных приступов. Его эффект для лечения миоклоний полностью не выяснен.

При лечении детской абсансной эпилепсии рекомендуется прием «Этосуксимида». Но его нельзя применять для лечения юношеских абсансов. При юношеской форме существует высокий риск развития генерализованных приступов, а «Этосуксимид» не эффективен для их лечения.

Вот список основных препаратов для лечения разных форм приступов при идиопатической генерализованной эпилепсии.

Списки препаратов разного спектра действия
Абсансы

«Натрия вальпроат», или «Этосуксимид» (у детей), или «Ламотриджин»; «Клоназепам»; комбинация этих препаратов

Генерализованные тонико-клонические судороги «Натрия вальпроат»; «Клоназепам»; «Пирацетам» или комбинация препаратов
Миоклонии «Натрия вальпроат» или «Ламотриджин»; «Клоназепам» или «Карбамазепин»; комбинация препаратов

Важно! Все примеры лечения носят чисто рекомендательный характер. Назначение препаратов, их дозировка и контроль над терапией должны проводиться только лечащим врачом.

Факторы риска развития эпилепсий

Эпилепсия – это хроническая болезнь с тенденцией к постепенному ухудшению симптомов. Она развивается вследствие нарушения равновесия в головном мозге между возбуждающими и тормозящими системами. В коре головного мозга образуются очаги повышенной эпилептической готовности (так их называют неврологи).

Наиболее частое проявление эпилепсии – судорожный приступ. Но выделяют также формы эпилепсии, клинические проявления которых не включают в себя судороги.

Генерализованная эпилепсия - формы приступов

Наличие только одного судорожного приступа еще не является основанием для постановки диагноза. Только повторяющиеся в динамике припадки могут быть эпилепсией. Единичный приступ у детей является симптомом разных патологий. Часто встречаются фебрильные судороги (при высокой температуре).

  • Наследственно отягощенный анамнез (достоверно установлена роль генетических факторов в развитии эпилепсий);
  • Органические поражения головного мозга (внутриутробная инфекция плода, интранатальная асфиксия, постнатальные инфекции, травмы головного мозга, воздействие токсических веществ);
  • Функциональные нарушения мозга (нарушение соотношения сон/бодрствование);
  • Изменения электроэнцефалограммы (ЭЭГ);
  • Фебрильные судороги в детском возрасте.

Клиническая картина любой эпилепсии складывается из припадков, которые по своим проявлениям многообразны. Выделяют основные два типа припадков: генерализованные и парциальные (моторные или фокальные).

Для того, чтобы многократно не описывать клиническую картину одних и тех же припадков при различных видах эпилепсий,  рассмотрим их в начале.

Идиопатические эпилепсии

Генерализованная эпилепсия - формы приступов
При идиопатической эпилепсии патологические изменения головного мозга на МРТ не определяются.

Данный вид носит, как правило, наследственный характер и проявляется в детском, подростковом или юношеском возрасте. Течение основных вариантов идиопатических эпилепсий доброкачественное и редко сопровождается психическими нарушениями и другими неврологическими нарушениями. При диагностике изменения на ЭЭГ выявляются только в период припадка.

Ниже представлены основные виды идиопатических эпилепсий:

  • Детская абсансная эпилепсия.

Генерализованная эпилепсия - формы приступов

Заболевание начинается в возрасте от 4 лет до 10 лет с простых абсансов (кратковременное выключение сознания, ребенок не вступает в контакт, не отвечает на вопросы и не реагирует на окружающих), которые повторяются многократно в течение дня. У части детей к абсансам присоединяются генерализованные  тонико-клонические приступы (потеря сознания, судороги всего тела).

  • Юношеская абсансная эпилепсия.

В половине случаев дебютирует с генерализованных тонико-клонических судорог (см. выше), а в оставшейся половине  болезнь начинается с простых абсансов. У 10% больных в анамнезе встречаются фебрильные судороги (судороги при повышении температуры тела). Как правило, бывает однократный приступ с интервалом в 2-3 дня. Хорошо поддается лечению вальпроатами.

    Синдром Янца (ювенильная миоклоническая эпилепсия).

Часто встречающаяся форма эпилепсии, которую зачастую путают с лобной эпилепсией. В половине случаев начинается в подростковом возрасте. Клиника представлена различными миоклониями (подергивания мышц), чаще в мышцах рук и плечевого пояса. Подергивания могут быть разной выраженности, от едва заметных до выраженных  Спустя некоторое время от начала заболевания могут присоединиться генерализованные судороги.

Частота приступов бывает различной, от ежедневных до одного случая в несколько недель. Спровоцировать припадок может насильственное пробуждение, чувство тревоги, бессонница, прием алкоголя или внезапные сильные раздражители. Диагноз ставится на основании клинического обследования и данных ЭЭГ. Высокая частота рецидивов отличает данную форму эпилепсии от других.

  • Эпилепсия с генерализованными судорожными приступами.

Начало болезни  также приходится на подростковый возраст. Частота приступов варьируется в широком диапазоне (от  одного раза в неделю до одного раза в год). Заболевание генетически детерминировано. В некоторых случаях к генерализованным тонико-клоническим припадкам могут присоединиться абсансы или миоклонические приступы. Лечение начинают с вальпроатов или карбамазепина. При правильно подобранной терапии ремиссия наступает у 90% пациентов.

  • Доброкачественные семейные судороги новорожденных.

Заболевание носит семейный характер, наследуется по аутосомно-доминантному типу и встречается крайне редко. Проявляются первые симптомы в период новорожденности ребенка (до 28 дней жизни). Мамы наблюдают у младенца судорожные подергивания мышц тела, у некоторых детей может быть кратковременное апноэ (остановка дыхания).

    Роландическая эпилепсия (доброкачественная детская эпилепсия с центровисочными спайками).

Дебют заболевания приходится на детский возраст (2-10 лет) в 80% случаев. Клиническая картина представлена простыми моторными (судороги мышц лица, подергивания языка, нарушение речи, появление хриплого голоса, хрипящее дыхание и др.), сенсорными (ощущения покалывания на лице) или вегетативными приступами (покраснение лица, сердцебиение), которые в большинстве случаев появляются в ночное время (в период засыпания и пробуждения).

Иногда встречаются сложные парциальные приступы (см. выше) и очень редко вторично генерализованные припадки (см. выше). Приступу предшествует аура: ощущение покалывания, прохождения электрического тока, «ползания мурашек». Сам припадок представляет собой сокращение одной половины мышц лица или судорожные подергивания губы, половины языка, глотки.

Во время приступа усиливается слюноотделение, пропадает голос, появляются сдавленные  хрипящие звуки. В некоторых случаях судороги могут распространиться до руки на этой же стороне тела и, очень редко, до ноги. Длится приступ не более 2 минут. Течение болезни доброкачественное: у некоторых детей за всю жизнь может быть только один эпизод парциальных припадков и у части детей старше 13 лет приступы могут прекратиться самостоятельно без медикаментозной терапии антиконвульсантами (противосудорожные препараты).

  • Детская эпилепсия с затылочными пароксизмами.

Эпилептический очаг находится в затылочной доле, поэтому происходит нарушение зрительных функций (выпадение полей зрения, вспышки света перед глазами). Второй симптом — головные боли, которые носят мигренеподобный характер. У данной формы эпилепсии есть два начала: раннее начало (1-3 лет) и позднее (3-15 лет).

При раннем дебюте болезни в клинике наблюдаются тяжелые приступы, которые начинаются в момент пробуждения ребенка и сопровождаются сильной рвотой, головной болью, затем происходит поворот головы в сторону. Приступ заканчивается генерализованными судорогами или судорогами на одной половине тела (гемиконвульсии). В течение всего припадка сознание отсутствует.

При позднем начале заболевания у человека наблюдаются простые сенсорные приступы (зрительные галлюцинации в виде мелких разноцветных фигур на периферии полей зрения). Припадок длится в среднем 1-3 минуты, затем сменяется сильной головной болью, тошнотой и рвотой.

Генерализованная эпилепсия - формы приступов

В лечении препаратами выбора также являются вальпроаты. Диагноз ставится на основании данных ЭЭГ и клинического обследования. Течение благоприятное и ремиссия наступает у 80 % и более детей.

Является наиболее частой формой заболевания у детей и подростков. Поставить диагноз «идиопатическая эпилепсия» у детей можно при наличии следующих признаков:

  • Развитие болезни в результате наследственной предрасположенности.
  • Отсутствие каких-либо других причин: травмы головного мозга, опухоли, воспаления (энцефалита) и прочее.
  • Приступы носят генерализованный характер с самого начала болезни.
  • Соответствует критериям электроэнцефалографии (ЭЭГ), о которых пойдет речь в соответствующем разделе.

При идиопатической эпилепсии с генерализованными приступами возникает одновременное возбуждение двух полушарий переднего мозга. Ученые до сих пор не выяснили, каким образом происходит эта одновременная активация. Однако стало ясным, что помимо, собственно, коры головного мозга, в процесс вовлекаются подкорковые структуры, в первую очередь таламус.

Также ученые открыли конкретные участки генов, необходимые для развития отдельных форм генерализованной идиопатической эпилепсии и эпилептических синдромов. Это прорыв в современной медицине, данное открытие дает возможность для дальнейших исследований в области генной инженерии. Есть шанс, что вскоре эпилепсию будут лечить при помощи изменения структуры генов.

Критерии заболевания

Для упрощения выявления идиопатической эпилепсии генерализованной формы выделен ряд диагностических критериев:

  • Дебют заболевания в возрасте до 21 года, в редких случаях возможно начало до 25 лет. При дебюте в более старшем возрасте стоит подумать о наличии симптоматической эпилепсии.
  • Наличие эпилепсии у ближайших родственников также говорит в пользу идиопатической формы.
  • Припадки должны быть одного из трех перечисленных типов: генерализованные, абсансы, миоклонус.
  • Нормальные интеллектуальные способности ребенка.
  • Отсутствие изменений при неврологическом осмотре.
  • Наличие соответствующих критериев электроэнцефалографии желательно, но не обязательно при постановке диагноза.
  • При исследовании мозга при помощи МРТ или КТ отсутствуют какие-либо изменения.
  • Хороший ответ на лекарственную терапию.

Особенности детской формы с абсансами

Приступы в виде абсансов – наиболее распространенная форма идиопатической эпилепсии у детей. Она составляет примерно 50 % от всех форм заболевания. Чаще подвержены этой болезни девочки.

Причины. Конкретная локализация дефекта в генах не выявлена. Существуют теории, о множественных изменениях в генетическом наборе, которые приводят к возникновению приступов.

Возраст начала болезни. Первый приступ появляется в возрасте от 2 до 10 лет, чаще всего – в 5-6 лет.

Симптомы. Абсансы – вид приступов, который не сопровождается судорогами. Характеризуется выключением сознания на короткий промежуток времени (несколько секунд). При детских формах сознание быстро отключается и тут же появляется вновь. После приступа сознание полностью ясное, без спутанности.

Для детей характерно очень частое появление абсансов – до 100 раз в день.

Чаще всего возникают сложные абсансы, при которых помимо отключения сознания есть тонический компонент. Он проявляется повышением тонуса всего тела, выгибанием туловища, закидыванием головы назад. Обычно приступ длится до 10 минут с очень коротким тоническим периодом.

В дальнейшем при отсутствии адекватной терапии присоединяются генерализованные припадки.

Данная форма возникает в 23 % всех случаев. А среди идиопатических форм эпилепсии, с началом в возрасте старше 20 лет, составляет 8-10 %. При юношеской эпилепсии также точно не установлена локализация генетического дефекта.

Начинается в возрасте от 5 до 21 года, в 70 % — от 9 до 13 лет.

При юношеской форме приступы носят форму простых абсансов. То есть присутствует лишь полное выключение сознания, без тонического спазма мышц. Приступы короче, чем у детей. В среднем они длятся 16 секунд (от 4 до 30).

В 70 % случаев присутствуют также генерализованные приступы. Возможно наличие миоклонических подергиваний мышц.

Особенности эпилепсии с миоклонусами

Может проявляться как миоклонусами с абсансами, так и юношеской миоклонической формой.

Абсансная эпилепсия с миоклонусами характеризуется выключениями сознания с массивными, размашистыми подергиваниями мышц. Преимущественно в процесс вовлекаются мышцы плечевого пояса, верхних и нижних конечностей. Подергивания одновременно начинаются с двух сторон, они симметричны. Приступ длится до одной минуты.

Генерализованная эпилепсия - формы приступов

Иногда при идиопатической генерализованной эпилепсии у детей есть предчувствие приближающегося приступа. Такое состояние получило название «аура».

При юношеской миоклонической форме четко определена локализация дефекта в гене. Пик начала симптомов приходится на подростковый возраст (14-15 лет). Она проявляется размашистыми миоклонусами при полном сознании. Подергивания возникают преимущественно в плечах и руках. Миоклонусы в нижних конечностях могут привести к резкому падению ребенка на колени.

Характерно возникновение приступов, когда ребенок находится на грани между сном и бодрствованием: либо при засыпании, либо утром при пробуждении. Возможна провокация припадков нарушением режима дня, ярким светом, у девушек – менструацией, психическими нагрузками.

Часто присоединяются генерализованные приступы идиопатической эпилепсии. Они могут быть и с самого начала болезни, а лишь потом присоединяются подергивания мышц.

Особенности заболевания с генерализованными судорогами

Идиопатическая эпилепсия с генерализованными судорожными приступами – вариант развития болезни, при котором единственным типом приступов является генерализованный.

Первые припадки появляются у молодых юношей и девушек чаще всего в возрасте 16-17 лет.

ребенок с электродами

Классический генерализованный приступ состоит из двух фаз: тонической и клонической. Первая характеризуется одновременным сокращением практически всех групп мышц. Это проявляется выгибанием тела дугой, невозможностью открыть больному рот, разгибанием рук и ног. Спазм мышц гортани приводит к сильному крику больного, который часто пугает тех, кто находится рядом.

Приступы могут быть короткие (30 секунд) и длинные (до 10 минут). Обычно приступ единичен, повторение не характерно. Чаще всего припадки возникают в первые два часа после пробуждения, внезапно, без предшествующей им «ауры». Такое начало особенно опасно для больного, так как застает его врасплох. Это может привести к серьезным падением и травмам.

Они часто провоцируются чрезмерным приемом алкогольных напитков, бессонницей, менструальным периодом у женщин.

Нецелесообразно сравнение идиопатической и генерализованной эпилепсии, так как генерализованная форма является одной из разновидностей идиопатической.

Оцените статью
Все про антибиотики
Adblock detector