Болезнь хортона симптомы и лечение

Содержание инструкции


Названия

 Название: Болезнь Хортона.


Болезнь Хортона
Болезнь Хортона

Описание

 Гигантоклеточный темпоральный артериит (болезнь Хортона) — воспалительное заболевание (васкулит) с аутоиммунным механизмом развития, поражающее преимущественно крупные и средние интра- и экстракраниальные сосуды. Наиболее часто наблюдается воспаление сосудистой стенки ветвей наружной сонной артерии. Диагностика болезни Хортона включает клиническое и неврологическое обследование пациента, оценку лабораторных данных, состояния органа зрения и результатов биопсии височной артерии, проведение УЗДГ, МРТ и КТ головного мозга. Лечение болезни Хортона состоит из начальной и поддерживающей терапии глюкокортикоидами. Оно проводится в течение двух лет и может быть отменено только в случае отсутствия рецидивов.


Дополнительные факты

 Болезнь Хортона носит свое название по имени американского врача Хортона, впервые описавшего ее в 1932 году. Второе название — темпоральный (височный) артериит — заболевание получило в связи с тем, что в большинстве случаев оно протекает с поражением височной артерии. Клиническая ревматология включает болезнь Хортона в группу системных васкулитов, к которой также относятся болезнь Такаясу, узелковый периартериит, болезнь Кавасаки, гранулематоз Вегенера.
Болезнь Хортона чаще встречается в странах Северной Европы и Скандинавии, где заболеваемость составляет 15-35 человек на 100000. Значительно ниже заболеваемость в азиатских, арабских странах и Японии, где она составляет 1,47 на 100000 человек. Наиболее подвержены развитию болезни Хортона люди пожилого возраста (после 50 лет), пик заболеваемости приходится на возрастную группу около 70 лет. Женщины болеют болезнью Хортона чаще мужчин. На 3 заболевших мужчин приходится примерно 5 женщин.


Болезнь Хортона
Болезнь Хортона

Причины

 Ведущим механизмом в развитии болезни Хортона считается нарушение иммунной реакции по типу аутоиммунного процесса. В подтверждение этого у многих заболевших выявляются антитела к иммуноглобулинам М и А, наблюдается отложение циркулирующих иммунных комплексов в эластическом слое сосудистой стенки пораженной артерии.
В качестве провоцирующих факторов болезни Хортона предположительно указываются инфекционные агенты, в основном вирусы (вирусный гепатит, грипп, герпес). У 33% пациентов с болезнью Хортона в крови выявляются Hbs-антигены и антитела к ним, Hbs-антиген нередко обнаруживается и в стенках пораженных артерий. Выявленное во многих случаях болезни Хортона носительство генов HLA В14, А10, В8 подтверждает мнение большинства авторов о существовании генетической предрасположенности к развитию заболевания.


Симптомы

 Проявления болезни Хортона могут возникать постепенно на протяжении нескольких недель. В других случаях, как правило, после перенесенного ОРВИ или другой вирусной инфекции, наблюдается острое начало. Составляющими типичной клинической картины болезни Хортона являются: общая симптоматика, сосудистые проявления и поражение органа зрения.
 Общие симптомы болезни Хортона включают достигающую фебрильных цифр лихорадку, интенсивную головную боль, анорексию, снижение массы тела, повышенную утомляемость, нарушение сна, артралгии и миалгии. Головная боль при болезни Хортона может быть одно- или двусторонней, имеет пульсирующий тупой характер и зачастую височную локализацию, усиливается ночью и нарастает в течение 2-3 недель. Она может сопровождаться болезненностью кожи головы, острыми болями и онемением в области лица, болью при жевании. Миалгии, как правило, захватывают мышцы плечевого и тазового пояса. Их симптоматика сходна с ревматической полимиалгией.
 Сосудистые проявления болезни Хортона выражаются в уплотнении и болезненности при прощупывании теменных и височных артерий, часто наблюдается отсутствие их пульсации. При пальпации волосистой части головы выявляются узелки. Нередко при осмотре пациента с болезнью Хортона обнаруживается отечность и покраснение кожи в височной области. Поражения отдельных ветвей внутренней сонной артерии проявляются приступами транзиторных ишемических атак или ишемическим инсультом соответствующего участка головного мозга. В редких случаях болезни Хортона наблюдаются поражения других крупных артерий, характеризующиеся соответствующей симптоматикой. Они могут приводить к развитию перемежающейся хромоты и инфарктов соматических органов, в том числе инфаркта миокарда.


Диагностика

 Совокупность клинических признаков, характерный возраст пациентов, лабораторные данные, результаты биопсии височной артерии, заключения окулиста и невролога в большинстве случаев позволяют своевременно диагностировать болезнь Хортона. Положительный эффект глюкокортикостероидной терапии также говорит в пользу правильно поставленного диагноза.
Клинический анализ крови при болезни Хортона обычно выявляет гипохромную анемию, лейкоцитоз и значительное ускорение СОЭ (50-70мм/ч), в биохимическом анализе крови характерна диспротеинемия с уменьшением количества альбуминов, повышение Ig G. На консультации окулиста проводят определение остроты зрения и осмотр глазного дна. Для выявления сосудистых нарушений головного мозга производят неврологический осмотр пациентов с болезнью Хортона, УЗГД экстракраниальных сосудов и глазных сосудов, КТ и МРТ головного мозга, ангиографию сосудов головного мозга.
Гистологическое исследование материалов биопсии височной артерии выявляет характерные для болезни Хортона изменения в виде утолщения внутреннего и среднего слоя сосудистой стенки; образования в стенке сосуда гранулем и скоплений гигантских клеток, лимфоцитарных инфильтратов; пристеночного тромбоза; сужения просвета пораженного сосуда. Однако отсутствие характерной гистологической картины при наличии типичных клинических симптомов не исключает диагноз болезни Хортона. Это связано с тем, что поражение артерии носит сегментарный характер и в ходе биопсии возможно взятие непораженного участка артерии.


Дифференциальная диагностика

 Дифференциальная диагностика болезни Хортона проводится с ревматической полимиалгией, мигренью, болезнью Такаясу, фибромиалгиями.
Американской Ревматологической Ассоциацией разработаны диагностические критерии болезни Хортона, специфичность которых по мнению авторов достигает 91,2%. К ним относятся: возраст заболевших старше 50 лет; возникновение характерной головной боли; не связанные с атеросклерозом изменения височной артерии (уплотнение, снижение пульсации, болезненность); показатели СОЭ более 50 мм/ч; типичная гистологическая картина при биопсии височной артерии. Диагноз болезни Хортона ставится в случае наличия 3 из 5 указанных признаков.


Лечение

 Терапия болезни Хортона осуществляется преимущественно глюкокортикоидными гормонами. Начальная терапия проводится преднизолоном, доза которого зависит от наличия поражений крупных артерий и осложнений со стороны зрения. Острое возникновение нарушений зрения является показанием для пульс-терапии высокими дозами метилпреднизолона. Постепенное снижение дозы препарата при болезни Хортона может быть начато не ранее, чем через месяц от начала терапии. Еженедельно снижая дозировку преднизолона на 10%, постепенно переходят на поддерживающую дозу. В среднем лечение болезни Хортона продолжается 2 года и может быть отменено при отсутствии признаков заболевания в течении полугода на фоне поддерживающей терапии преднизолоном.
При отсутствии ожидаемого эффекта глюкокортикоидной терапии или из-за наличия выраженных побочных эффектов при ее проведении переходят на лечение цитостатиками (циклофосфамид, метотрексат). В качестве симптоматической терапии болезни Хортона возможно применение противовоспалительных препаратов, антикоагулянтов и вазодилятаторов.


Прогноз

 Прогноз для жизни у пациентов с болезнью Хортона благоприятный. Как правило, заболевание хорошо поддается лечению. Однако возможна потеря зрения, артериальные тромбозы и возникновение осложнений в связи с проводимой глюкокортикоидной терапией.


Триамцинолон
Триамцинолон

Названия

 Русское название: Триамцинолон.
Английское название: Triamcinolone.


Латинское название

 Triamcinolonum ( Triamcinoloni).


Химическое название

 (11бета,16альфа)-9-Фтор-11,16,17,21-тетрадигидроксипрегна-1,4-диен-3,20-дион.


Фарм Группа

 • Глюкокортикостероиды.


Увеличить Нозологии

 • C50 Злокачественные новообразования молочной железы.
• C61 Злокачественное новообразование предстательной железы.
• C81 Болезнь Ходжкина [лимфогранулематоз].
• C85,0 Лимфосаркома.
• C91,0 Острый лимфобластный лейкоз.
• C91,1 Хронический лимфоцитарный лейкоз.
• C92,9 Миелоидный лейкоз неуточненный.
• C95 Лейкоз неуточненного клеточного типа.
• C96 Другие и неуточненные злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей (гематобластоз, гематосаркома).
• D55-D59 Гемолитические анемии.
• D69,3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
• D69,6 Тромбоцитопения неуточненная.
• D70 Агранулоцитоз.
• E06,3 Аутоиммунный тиреоидит.
• E27,4 Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников.
• E83,5 Нарушения обмена кальция.
• I09,0 Ревматический миокардит.
• J30 Вазомоторный и аллергический ринит.
• J42 Хронический бронхит неуточненный.
• J43 Эмфизема.
• J45 Астма.
• K50 Болезнь Крона [регионарный энтерит].
• K51 Язвенный колит.
• L10 Пузырчатка [пемфигус].
• L13,0 Дерматит герпетиформный.
• L20 Атопический дерматит.
• L23 Аллергический контактный дерматит.
• L26 Эксфолиативный дерматит.
• L28 Простой хронический лишай и почесуха.
• L29,3 Аногенитальный зуд неуточненный.
• L30,4 Эритематозная опрелость.
• L30,9 Дерматит неуточненный.
• L40 Псориаз.
• L50 Крапивница.
• L51 Эритема многоформная.
• L56,2 Фотоконтактный дерматит [berloque dermatitis].
• L63 Гнездная алопеция.
• L90,5 Рубцовые состояния и фиброз кожи.
• L98,9 Поражение кожи и подкожной клетчатки неуточненное.
• M00-M03 Инфекционные артропатии.
• M05 Серопозитивный ревматоидный артрит.
• M06,9 Ревматоидный артрит неуточненный.
• M10 Подагра.
• M13,9 Артрит неуточненный.
• M15-M19 Артрозы.
• M32 Системная красная волчанка.
• M34 Системный склероз.
• M35,9 Системные поражения соединительной ткани неуточненные.
• M45 Анкилозирующий спондилит.
• M60 Миозит.
• M71 Другие бурсопатии.
• M77,9 Энтезопатия неуточненная.
• M79,0 Ревматизм неуточненный.
• M79,1 Миалгия.
• N04 Нефротический синдром.
• R68,8,0* Синдром воспалительный.
• T30 Термические и химические ожоги неуточненной локализации.
• T78,2 Анафилактический шок неуточненный.
• T78,3 Ангионевротический отек.
• T78,4 Аллергия неуточненная.


Код CAS

 124-94-7.


Характеристика вещества

 Белый или белый с желтым оттенком кристаллический порошок. Нерастворим в воде, плохо растворим в спирте.


Фармакодинамика

 Фармакологическое действие — противовоспалительное, противоаллергическое, иммунодепрессивное, глюкокортикоидное.
Активирует специфические рецепторы, расположенные в цитоплазме клеток органов-мишеней, индуцирует синтез мРНК и образование особого класса белков — липокортинов, один из которых — липомодулин, угнетает активность фосфолипазы A2. Регулирует все виды обмена, обладает антианаболическим и катаболическим эффектами. Снижает утилизацию глюкозы инсулинзависимыми тканями, вызывает гипергликемию, увеличивает количество гликогена в печени (активирует глюконеогенез), усиливает распад жиров, задерживает ионы натрия и воды, способствует выведению ионов калия, снижает абсорбцию ионов кальция, индуцирует секрецию паратгормона, мобилизующего кальций из костной ткани. Противовоспалительные свойства обусловлены стабилизацией мембран клеток, в тч тучных, и органелл (лизосом), угнетением активности фосфолипазы A2 (липомодулин), прекращением либерации арахидоновой кислоты из фосфолипидов клеточных мембран и снижением уровня продуктов ее метаболизма (ПГ, Тх, лейкотриенов). Ингибирует гиалуронидазу, препятствует расщеплению основного вещества соединительной ткани, тормозит деление тучных клеток и уменьшает их дегрануляцию (с высвобождением гистамина, серотонина, брадикинина), подавляет синтез фактора активации тромбоцитов и пролиферацию соединительной ткани. Снижает количество Т- и B-лимфоцитов, нарушает их взаимодействие, останавливает миграцию B-лимфоцитов (иммунодепрессивное и противоаллергическое действие). Уменьшает концентрацию иммуноглобулинов в сыворотке крови, угнетает кооперацию фагоцитов и лимфоцитов. Противошоковое и антитоксическое действие связано с повышением АД (за счет увеличения концентрации циркулирующих катехоламинов и восстановлением чувствительности к ним адренорецепторов, а также вазоконстрикции), снижением проницаемости сосудистой стенки, мембранопротективными свойствами, активацией ферментов печени, участвующих в метаболизме эндо- и ксенобиотиков. Повышает возбудимость ЦНС, снижает количество лимфоцитов и эозинофилов, увеличивает — эритроцитов (стимулирует выработку эритропоэтинов).
После приема внутрь всасывается 20–30%. В плазме 40% связывается с белками. T1/2 (таблетированная форма) составляет 5 Подвергается биотрансформации в печени с образованием неактивных метаболитов. T1/2 в тканях — 18–36 Экскретируется преимущественно почками в неактивной форме.
После перорального введения максимум эффекта наблюдается через 1–2 ч, в/м — спустя 24–48 Продолжительность действия зависит от способа введения и составляет 2,5 суток (перорально), 1–6 нед (в/м) или несколько недель (в полость сустава).


Показания к применению

 Надпочечниковая недостаточность. Аутоиммунный тиреоидит. Гиперкальциемия при злокачественных новообразованиях. Псориатический артрит. Подагрический и ревматоидный артрит (включая ювенильный). Анкилозирующий спондилит. Бурсит. Тендовагинит. Посттравматический остеоартрит. Эпикондилит. Системная красная волчанка. Ревмокардит. Пемфигус. Синдром Стивенса — Джонсона. Многоформная эритема. Дерматит (эксфолиативный. Герпетиформный. Буллезный. Себорейный. Контактный. Атонический). Псориаз. Аллергический ринит. Бронхиальная астма. Сывороточная или лекарственная болезнь. Аллергический конъюнктивит. Кератит. Иридоциклит. Саркоидоз. Синдром Леффлера. Боррелиоз. Аспирационная пневмония. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура взрослых. Вторичная тромбоцитопения взрослых. Анемия (аутоиммунная гемолитическая. Наследственная гипопластическая). Эритробластопения. Острый или хронический лимфобластный лейкоз. Лимфогранулематоз. Неходжкинские лимфомы. Рак молочной железы. Рак предстательной железы. Миеломная болезнь. Туберкулезный менингит. Острый лимфолейкоз у детей. Нефротический синдром. Неспецифический язвенный колит. Болезнь Крона. Целиакия. Гипертермия при злокачественных новообразованиях.


Противопоказания

 Гиперчувствительность, системные микозы, глаукома, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, нарушение функций почек, остеопороз, острые вирусные и бактериальные инфекции, беременность, кормление грудью, детский возраст до 6 лет.


Побочные эффекты

 Бессонница. Беспокойство. Синдром отмены (надпочечниковая недостаточность). Вторичный иммунодефицит (обострение хронических инфекционных заболеваний. Генерализация инфекционного процесса. Развитие оппортунистических инфекций). Замедление репаративных процессов. Стероидный сахарный диабет. Синдром Иценко — Кушинга. Артериальная гипертензия. Дистрофия миокарда. Сердечные аритмии. Отеки. Мышечная слабость. Атрофия мышц. Остеопороз. Множественный кариес. Спонтанные переломы. Задержка роста у детей. Стероидные язвы желудка. Атония кишечника. Склонность к тромбообразованию. Атрофия кожи на месте аппликации. Гипертрихоз. Стрии. Фолликулит. Мацерация или сухость кожных покровов. Аллергические реакции.


Взаимодействие

 Снижает эффективность пероральных гипогликемических средств, инсулина, гипотензивных и мочегонных препаратов, соматотропина. При комбинации с вирусными вакцинами способствует репликации вирусных частиц и/или снижению выработки антител. Усиливает побочные эффекты НПВС, цитостатиков и иммунодепрессантов.


Передозировка

 Симптомы. Синдром Иценко — Кушинга, гипергликемия, глюкозурия, раздражение кожи на месте нанесения, зуд, жжение.
 Лечение. Поддержание жизненно важных функций (на фоне постепенной отмены препарата).


Способ применения и дозы

 Внутрь, в/м, в полость сустава или во влагалище сухожилия.

Причины возникновения болезни Хортона

Ведущим механизмом в развитии болезни Хортона считается нарушение иммунной реакции по типу аутоиммунного процесса. В подтверждение этого у многих заболевших выявляются антитела к иммуноглобулинам М и А, наблюдается отложение циркулирующих иммунных комплексов в эластическом слое сосудистой стенки пораженной артерии.

В качестве провоцирующих факторов болезни Хортона предположительно указываются инфекционные агенты, в основном вирусы (вирусный гепатит, грипп, герпес). У 33% пациентов с болезнью Хортона в крови выявляются Hbs-антигены и антитела к ним, Hbs-антиген нередко обнаруживается и в стенках пораженных артерий.

Ведущим механизмом в развитии болезни Хортона считается нарушение иммунной реакции по типу аутоиммунного процесса. В подтверждение этого у многих заболевших выявляются антитела к иммуноглобулинам М и А, наблюдается отложение циркулирующих иммунных комплексов в эластическом слое сосудистой стенки пораженной артерии.

В качестве провоцирующих факторов болезни Хортона предположительно указываются инфекционные агенты, в основном вирусы (вирусный гепатит, грипп, герпес). У 33% пациентов с болезнью Хортона в крови выявляются Hbs-антигены и антитела к ним, Hbs-антиген нередко обнаруживается и в стенках пораженных артерий.

Причина болезни Хортона до конца не известна. Предполагается влияние инфекционных агентов, в частности вирусов гриппа и гепатита. У трети больных обнаруживаются HBsAg и AT к нему, выявлен HBsAg и в стенке пораженных артерий. Имеется генетическая предрасположенность — установлено носительство DR4.

Считается, что в основе заболевания лежат возрастные изменения височной артерии, поэтому оно встречается только у пожилых людей, однако точные причины этого заболевания пока не известны.

Ряд авторов высказывает предположение относительно возможного вклада в развитие болезни инфекционного фактора, например, вирусов гепатита и гриппа. Примерно у 30% больных в крови обнаруживается HBsAg и антитела к нему, кроме того, этот антиген обнаруживается в стенках больных артерий.

Описание

Гигантоклеточный темпоральный артериит (болезнь Хортона) — воспалительное заболевание (васкулит) с аутоиммунным механизмом развития, поражающее преимущественно крупные и средние интра- и экстракраниальные сосуды. Наиболее часто наблюдается воспаление сосудистой стенки ветвей наружной сонной артерии.

Болезнь хортона симптомы и лечение

Диагностика болезни Хортона включает клиническое и неврологическое обследование пациента, оценку лабораторных данных, состояния органа зрения и результатов биопсии височной артерии, проведение УЗДГ, МРТ и КТ головного мозга. Лечение болезни Хортона состоит из начальной и поддерживающей терапии глюкокортикоидами. Оно проводится в течение двух лет и может быть отменено только в случае отсутствия рецидивов.

Дополнительные факты

Болезнь Хортона носит свое название по имени американского врача Хортона, впервые описавшего ее в 1932 году. Второе название — темпоральный (височный) артериит — заболевание получило в связи с тем, что в большинстве случаев оно протекает с поражением височной артерии. Клиническая ревматология включает болезнь Хортона в группу системных васкулитов, к которой также относятся болезнь Такаясу, узелковый периартериит, болезнь Кавасаки, гранулематоз Вегенера.

Болезнь Хортона чаще встречается в странах Северной Европы и Скандинавии, где заболеваемость составляет 15-35 человек на 100000. Значительно ниже заболеваемость в азиатских, арабских странах и Японии, где она составляет 1,47 на 100000 человек. Наиболее подвержены развитию болезни Хортона люди пожилого возраста (после 50 лет), пик заболеваемости приходится на возрастную группу около 70 лет. Женщины болеют болезнью Хортона чаще мужчин. На 3 заболевших мужчин приходится примерно 5 женщин.

Клиника болезни Хортона

Болезнь Хортона начинается остро или подостро с общего недомогания, бессонницы, субфебрильной температуры тела, болей в мышцах плечевого и тазового пояса («ревматическая полимиалгия»), головной боли. Нередко заболеванию предшествует респираторная инфекция. Выделяют сосудистые симптомы заболевания: болезненность при пальпации и уплотнение височных и теменных артерий, узелки на волосистой части головы, редко синдром дуги аорты и поражение других крупных артерий, что дает свою симптоматику.

Боли в области сосудов усиливаются во второй половине дня и ночью, а также при жевании и при разговоре. Поражение органа зрения проявляется снижением остроты зрения, слепотой, диплопией, которые обусловлены поражением задней цилиарной артерии и ветвей глазных сосудов. Развиваются ирит, иридоциклит, конъюнктивит и т. д.

Диагностика болезни Хортона

СОЭ увеличивается до 50-70 мм/ч, характерны гипо-хромная анемия, лейкоцитоз, диспротеинемия (гипоальбу-минемия, увеличение а- и g-глобулинов.

Для подтверждения диагноза проводится биопсия височной артерии, однако отрицательный результат при полной клинической симптоматике не снимает диагноза. К диагностическим критериям также относят положительный результат лечения глюкокортикоидами.

Лечение болезни Хортона

Наиболее эффективно применение ГКС. Начальная суточная доза преднизолона составляет не менее 40 мг, при нарушении зрения доходит до 60 мг и более.

После достижения клинико-лабораторной ремиссии снижение дозы преднизолона осуществляют постепенно (по 1,25 мг через каждые 3 дня).

Прогноз болезни Хортона

MedinterCom

Прогноз для жизни обычно благоприятный, основное осложнение болезни Хортона — слепота Прогноз ухудшается при редко встречающемся поражении крупных артерий.

Симптомы

Чаще всего болезнь Хортона имеет острое или подострое начало.  Нередко в анамнезе обнаруживается недавно перенесенная респираторная инфекция.

Ведущим симптомом височного артериита является головная боль, локализующаяся в височной, реже в теменно-затылочной области. Чаще боли односторонние, однако не исключается и битемпоральный характер. Тупая головная боль характеризуется постоянством, упорством. На этом фоне отмечаются пароксизмы цефалгий, во время которых боль становится острой, мучительной, нестерпимой. Больные описывают боли как режущие, сверлящие, иногда с чувством жжения. На высоте их может возникнуть тризм жевательных мышц.

Типично усиление болей вечером или ночью. Они легко провоцируются холодом. Даже легкое прикосновение к коже в зоне локализации болей может вызвать приступ. В связи с этим больные не могут причесываться, умываться, надеть головной убор, приложить голову к подушке и вынуждены спать сидя.

Развернутой стадии височного артериита, как правило, предшествует продромальный период. В эту стадию головные боли не постоянны, слабой интенсивности, но постепенно нарастают по выраженности и длительности. Появляются утомляемость, чувство разбитости, снижение аппетита, повышенная потливость, особенно по ночам, похудание, субфебрилитет.

Больных начинают беспокоить болезненность в суставах и мышцах. Особенно типичны боли в мышцах шеи и грудной клетки. Суставные боли захватывают крупные (коленные, плечевые) суставы. Беспокоят также поясничные боли. Длительность такого продромального периода колеблется от нескольких недель до полугода. Однако возможно и острое начало типичных для височного артериита головных болей без продромального периода.

В развернутую стадию болезни Хортона, когда ведущей жалобой становятся цефалгии, также могут наблюдаться ночные поты, повышение температуры, утомляемость, общая слабость, мышечные и суставные боли.

Частым симптомом, сопутствующим головным болям при височном артериите, является расстройство зрения, возникающее как остро, так и постепенно и в различные периоды заболевания. Стойкому снижению зрения вплоть до полной слепоты на один глаз могут предшествовать преходящие его нарушения. У части больных могут наблюдаются только транзиторные расстройства зрения. Иногда зрительные нарушения проявляются в виде скотом. В редких случаях возникает легкая диплопия.

Описанные проблемы со зрением являются проявлением ишемической нейропатии зрительного нерва. Как правило, изменения в глазном дне можно увидеть только спустя несколько месяцев после появления головной боли и зрительных нарушений. Если лечение будет назначено вовремя, то слепоты можно избежать.

Недуг отличается определенными клиническими проявлениями. Среди них:

  • повышение температуры тела до 40°С;
  • помутнение в глазах, слепота или резкое снижение зрения;
  • головокружение;
  • головная боль;
  • слабость, снижение аппетита;
  • депрессия;
  • боль в плечевом суставе;
  • припухлость и изменение цвета висков;
  • появление уплотнений в области височных вен.

Сосудистые проявления выражаются в уплотненности и болезненности при прощупывании теменных и височных сосудов, часто наблюдается отсутствие их пульсации. При пальпации волосистой части головы обнаруживают узелки.

Поражения органа зрения при данной патологии проявляются двоением предметов (диплопия), болью в глазном яблоке, приходящим повреждением четкости зрения. Люди жалуются на то, что иногда видят «размытую» или «затуманенную» картину окружающего. Эти признаки связаны с происходящим при типичном течении нарушения кровоснабжения зрительного нерва и развитии его ишемической невропатии, которая в конечном итоге может привести к частичной потере зрения и слепоте.

Диагностика

При обнаружении вышеописанных признаков следует немедленно обратиться к неврологу и окулисту. Для диагностики необходим врачебный осмотр, сбор анамнеза, сдача общего анализа крови, проба на преднизолон.

Анализ крови обычно выявляет гипохромную анемию, лейкоцитоз и значительное ускорение СОЭ (50-70мм/ч), присутствие диспротеинемии с уменьшением количества альбуминов, повышение Ig G. На консультации определяется острота видения и проводится осмотр глазного дна. Для выявления отклонения в головном мозге проводят неврологический осмотр.

Проявления болезни Хортона могут возникать постепенно на протяжении нескольких недель. В других случаях, как правило, после перенесенного ОРВИ или другой вирусной инфекции, наблюдается острое начало. Составляющими типичной клинической картины болезни Хортона являются: общая симптоматика, сосудистые проявления и поражение органа зрения.

Общие симптомы болезни Хортона включают достигающую фебрильных цифр лихорадку, интенсивную головную боль, анорексию, снижение массы тела, повышенную утомляемость, нарушение сна, артралгии и миалгии. Головная боль при болезни Хортона может быть одно- или двусторонней, имеет пульсирующий тупой характер и зачастую височную локализацию, усиливается ночью и нарастает в течение 2-3 недель.

Сосудистые проявления болезни Хортона выражаются в уплотнении и болезненности при прощупывании теменных и височных артерий, часто наблюдается отсутствие их пульсации. При пальпации волосистой части головы выявляются узелки. Нередко при осмотре пациента с болезнью Хортона обнаруживается отечность и покраснение кожи в височной области.

Поражения отдельных ветвей внутренней сонной артерии проявляются приступами транзиторных ишемических атак или ишемическим инсультом соответствующего участка головного мозга. В редких случаях болезни Хортона наблюдаются поражения других крупных артерий, характеризующиеся соответствующей симптоматикой. Они могут приводить к развитию перемежающейся хромоты и инфарктов соматических органов, в том числе инфаркта миокарда.

Поражения органа зрения при болезни Хортона проявляются двоением предметов (диплопия), болью в глазном яблоке, приходящим нарушением четкости зрения. Пациенты жалуются на то, что иногда видят «размытую» или «затуманенную» картину окружающего. Эти симптомы связаны с происходящим при типичном течении болезни Хортона нарушением кровоснабжения зрительного нерва и развитием его ишемической невропатии, которая в конечном итоге может привести к снижению зрения и слепоте.

Среди перечисленных выше определений васкулита Хортона встречается слово «краниальный». Тем самым подчеркивается, что при этом заболевании страдают наружно- и внутричерепные сосуды (височные в том числе). Как и при любом другом васкулите, клиническую картину формирует недостаточное кровоснабжение того органа или той системы, которая в норме должна полноценно васкулироваться пораженными сосудами.

Отсюда понятна доминирующая при болезни Хортона симптоматика: выраженные головные боли (преимущественно височные, что и отражено одним из синонимических вариантов диагноза), явления лихорадки, общее недомогание, нередко высокая температура, слабость, «провальная» утомляемость, диссомния (те или иные нарушения сна), апатия, депрессия, а также боли в суставах и мышцах.

Лишь при присоединении более специфических, но зачастую малозаметных нюансов опытный и внимательный врач может заподозрить это редкое заболевание. Так, при болезни Хортона многие пациенты жалуются на боль при жевании, «боль в лице», болезненность кожи головы при прикосновении, а также на зрительные нарушения: двоение, болезненность при повороте глазных яблок, снижение четкости зрительного восприятия.

При данном варианте васкулита могут поражаться различные артерии, но чаще всего страдает сонная. Закономерным исходом этого может стать ОНМК (острое нарушение мозгового кровообращения) по ишемическому типу, с транзиторными или необратимыми (инсульт) нарушениями мозговых функций – вплоть до полного их выключения.

Диагноз устанавливается клинически и анамнестически, с назначением стандартного и биохимического анализа крови, а также с применением инструментальных диагностических методов (УЗ-допплерография, ангиография, МРТ, МСКТ). Обязательны консультации невропатолога и офтальмолога. Окончательный ответ в некоторых случаях дает лишь гистологический анализ (биопсия) ткани височной артерии.

О нашей клинике
м. Чистые пруды

Страница Мединтерком!

Проявления болезни Хортона могут возникать постепенно на протяжении нескольких недель. В других случаях, как правило, после перенесенного ОРВИ или другой вирусной инфекции, наблюдается острое начало. Составляющими типичной клинической картины болезни Хортона являются: общая симптоматика, сосудистые проявления и поражение органа зрения.

Общие симптомы болезни Хортона включают достигающую фебрильных цифр лихорадку, интенсивную головную боль, анорексию, снижение массы тела, повышенную утомляемость, нарушение сна, артралгии и миалгии. Головная боль при болезни Хортона может быть одно- или двусторонней, имеет пульсирующий тупой характер и зачастую височную локализацию, усиливается ночью и нарастает в течение 2-3 недель.

Она может сопровождаться болезненностью кожи головы, острыми болями и онемением в области лица, болью при жевании. Миалгии, как правило, захватывают мышцы плечевого и тазового пояса. Их симптоматика сходна с ревматической полимиалгией.  Сосудистые проявления болезни Хортона выражаются в уплотнении и болезненности при прощупывании теменных и височных артерий, часто наблюдается отсутствие их пульсации.

При пальпации волосистой части головы выявляются узелки. Нередко при осмотре пациента с болезнью Хортона обнаруживается отечность и покраснение кожи в височной области. Поражения отдельных ветвей внутренней сонной артерии проявляются приступами транзиторных ишемических атак или ишемическим инсультом соответствующего участка головного мозга.

Дифференциальная диагностика

возраст заболевших старше 50 лет; возникновение характерной головной боли; не связанные с атеросклерозом изменения височной артерии (уплотнение, снижение пульсации, болезненность); показатели СОЭ более 50 мм/ч; типичная гистологическая картина при биопсии височной артерии. Диагноз болезни Хортона ставится в случае наличия 3 из 5 указанных признаков.

Прогноз

Терапия болезни Хортона осуществляется преимущественно глюкокортикоидными гормонами. Начальная терапия проводится преднизолоном, доза которого зависит от наличия поражений крупных артерий и осложнений со стороны зрения. Острое возникновение нарушений зрения является показанием для пульс-терапии высокими дозами метилпреднизолона.

Постепенное снижение дозы препарата при болезни Хортона может быть начато не ранее, чем через месяц от начала терапии. Еженедельно снижая дозировку преднизолона на 10%, постепенно переходят на поддерживающую дозу. В среднем лечение болезни Хортона продолжается 2 года и может быть отменено при отсутствии признаков заболевания в течении полугода на фоне поддерживающей терапии преднизолоном.

При отсутствии ожидаемого эффекта глюкокортикоидной терапии или из-за наличия выраженных побочных эффектов при ее проведении переходят на лечение цитостатиками (циклофосфамид, метотрексат). В качестве симптоматической терапии болезни Хортона возможно применение противовоспалительных препаратов, антикоагулянтов и вазодилятаторов.

Прогноз для жизни у пациентов с болезнью Хортона благоприятный. Как правило, заболевание хорошо поддается лечению. Однако возможна потеря зрения, артериальные тромбозы и возникновение осложнений в связи с проводимой глюкокортикоидной терапией.

 Прогноз для жизни у пациентов с болезнью Хортона благоприятный. Как правило, заболевание хорошо поддается лечению. Однако возможна потеря зрения, артериальные тромбозы и возникновение осложнений в связи с проводимой глюкокортикоидной терапией.

Фарм Группа

 • Глюкокортикостероиды.

Фармакологическое действие — противовоспалительное, противоаллергическое, иммунодепрессивное, глюкокортикоидное. Активирует специфические рецепторы, расположенные в цитоплазме клеток органов-мишеней, индуцирует синтез мРНК и образование особого класса белков — липокортинов, один из которых — липомодулин, угнетает активность фосфолипазы A2.

Регулирует все виды обмена, обладает антианаболическим и катаболическим эффектами. Снижает утилизацию глюкозы инсулинзависимыми тканями, вызывает гипергликемию, увеличивает количество гликогена в печени (активирует глюконеогенез), усиливает распад жиров, задерживает ионы натрия и воды, способствует выведению ионов калия, снижает абсорбцию ионов кальция, индуцирует секрецию паратгормона, мобилизующего кальций из костной ткани.

Противовоспалительные свойства обусловлены стабилизацией мембран клеток, в тч тучных, и органелл (лизосом), угнетением активности фосфолипазы A2 (липомодулин), прекращением либерации арахидоновой кислоты из фосфолипидов клеточных мембран и снижением уровня продуктов ее метаболизма (ПГ, Тх, лейкотриенов).

Ингибирует гиалуронидазу, препятствует расщеплению основного вещества соединительной ткани, тормозит деление тучных клеток и уменьшает их дегрануляцию (с высвобождением гистамина, серотонина, брадикинина), подавляет синтез фактора активации тромбоцитов и пролиферацию соединительной ткани. Снижает количество Т- и B-лимфоцитов, нарушает их взаимодействие, останавливает миграцию B-лимфоцитов (иммунодепрессивное и противоаллергическое действие).

Уменьшает концентрацию иммуноглобулинов в сыворотке крови, угнетает кооперацию фагоцитов и лимфоцитов. Противошоковое и антитоксическое действие связано с повышением АД (за счет увеличения концентрации циркулирующих катехоламинов и восстановлением чувствительности к ним адренорецепторов, а также вазоконстрикции), снижением проницаемости сосудистой стенки, мембранопротективными свойствами, активацией ферментов печени, участвующих в метаболизме эндо- и ксенобиотиков.

Болезнь хортона симптомы и лечение

Повышает возбудимость ЦНС, снижает количество лимфоцитов и эозинофилов, увеличивает — эритроцитов (стимулирует выработку эритропоэтинов). После приема внутрь всасывается 20–30%. В плазме 40% связывается с белками. T1/2 (таблетированная форма) составляет 5 Подвергается биотрансформации в печени с образованием неактивных метаболитов.

T1/2 в тканях — 18–36 Экскретируется преимущественно почками в неактивной форме. После перорального введения максимум эффекта наблюдается через 1–2 ч, в/м — спустя 24–48 Продолжительность действия зависит от способа введения и составляет 2,5 суток (перорально), 1–6 нед (в/м) или несколько недель (в полость сустава).

Нозологии

• C50 Злокачественные новообразования молочной железы. • C61 Злокачественное новообразование предстательной железы. • C81 Болезнь Ходжкина [лимфогранулематоз]. • C85,0 Лимфосаркома. • C91,0 Острый лимфобластный лейкоз. • C91,1 Хронический лимфоцитарный лейкоз. • C92,9 Миелоидный лейкоз неуточненный.

• C95 Лейкоз неуточненного клеточного типа. • C96 Другие и неуточненные злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей (гематобластоз, гематосаркома). • D55-D59 Гемолитические анемии. • D69,3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. • D69,6 Тромбоцитопения неуточненная.

• D70 Агранулоцитоз. • E06,3 Аутоиммунный тиреоидит. • E27,4 Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников. • E83,5 Нарушения обмена кальция. • I09,0 Ревматический миокардит. • J30 Вазомоторный и аллергический ринит. • J42 Хронический бронхит неуточненный. • J43 Эмфизема. • J45 Астма. • K50 Болезнь Крона [регионарный энтерит].

• K51 Язвенный колит. • L10 Пузырчатка [пемфигус]. • L13,0 Дерматит герпетиформный. • L20 Атопический дерматит. • L23 Аллергический контактный дерматит. • L26 Эксфолиативный дерматит. • L28 Простой хронический лишай и почесуха. • L29,3 Аногенитальный зуд неуточненный. • L30,4 Эритематозная опрелость.

Болезнь хортона симптомы и лечение

• L30,9 Дерматит неуточненный. • L40 Псориаз. • L50 Крапивница. • L51 Эритема многоформная. • L56,2 Фотоконтактный дерматит [berloque dermatitis]. • L63 Гнездная алопеция. • L90,5 Рубцовые состояния и фиброз кожи. • L98,9 Поражение кожи и подкожной клетчатки неуточненное. • M00-M03 Инфекционные артропатии.

• M05 Серопозитивный ревматоидный артрит. • M06,9 Ревматоидный артрит неуточненный. • M10 Подагра. • M13,9 Артрит неуточненный. • M15-M19 Артрозы. • M32 Системная красная волчанка. • M34 Системный склероз. • M35,9 Системные поражения соединительной ткани неуточненные. • M45 Анкилозирующий спондилит. • M60 Миозит.

• M71 Другие бурсопатии. • M77,9 Энтезопатия неуточненная. • M79,0 Ревматизм неуточненный. • M79,1 Миалгия. • N04 Нефротический синдром. • R68,8,0* Синдром воспалительный. • T30 Термические и химические ожоги неуточненной локализации. • T78,2 Анафилактический шок неуточненный. • T78,3 Ангионевротический отек. • T78,4 Аллергия неуточненная.

Оцените статью
Все про антибиотики
Adblock detector