Аномалия киари 1 типа что это

Желудок

Особенности болезни

В 1891 году учёным Киари были выделены четыре вида данного заболевания. Эта классификация актуальна и в наши дни, поэтому врачи ею активно пользуются:

  1. Аномалия Арнольда Киари 1 типа— для него характерно снижение вдоль оси позвоночного столба составляющих затылочной черепной ямки до уровня первого или второго позвонка.
  2. II тип – очень часто можно встретить развитие гидроцефалии.
  3. III тип – встречается не так часто, как первые два, и характеризуется значительным перемещением большинства составляющих задней черепной ямки.
  4. IV тип – происходит гипоплазия мозжечка, при этом он не смещается вниз.

Если у человека наблюдается аномалия III или IV типа, то жить с ней невозможно.

Между спинным и головным мозгом есть определенное разграничение, которое представляет собой затылочное отверстие. В этом месте они соединяются и над ним локализована задняя черепная ямка, содержащая мозжечок, мост и продолговатый мозг. При Киари болезни в затылочное отверстие выпадают мозговые ткани из-за чего сдавливается участки продолговатого и спинного мозга, локализованные в этом участке.

Относится синдром Киари к врожденным патологиям соединения черепа и верхнего отдела позвоночника.

Выявить наличие болезни можно через один-два дня с момента появления на свет, но некоторые типы заболевания обнаруживаются лишь во взрослом возрасте. Чаще всего болезнь Арнольда Киари развивается вместе с сирингомиелией, для которой свойственны пустые участки в веществе спинного и продолговатого мозга.

Причины возникновения болезни

Нельзя наверняка сказать из-за чего может развиться аномалия Арнольда-Киари. Может быть, что вероятность рождения ребёнка с этим заболеванием увеличивают такие факторы, которые имеют влияние на организм женщины, которая ждёт ребёнка:

  • употребления лекарственных препаратов выше допустимой нормы;
  • размеры задней черепной ямки слишком малы;
  • приём алкогольных напитков и курение в период беременности;
  • частое поражение организма вирусными простудными заболеваниями;
  • возникновение повреждений черепного отдела или головного мозга как результат родовой травмы;
  • бывают врождённые и приобретённые причины появления аномалии Арнольда-Киари.

Причины развития

Аномалия Арнольда Киари до сих пор особо не изучена и точных факторов, которые влияют на развитие болезни никто не может назвать. Существует множество предположений, например, некоторые специалисты считают, что патология вызывается из-за чересчур маленького размера задней черепной ямки. Вследствие этого тканям не хватает места, и они опускаются в затылочное отверстие.

Вследствие застоя ликвора и последующего формирования гидроцефалии патология имеет более выраженные симптомы. Ведь из-за этой болезни увеличиваются желудочки, а вследствие и размер мозга. Такой процесс усиливает выдавливание миндалин мозжечка в затылочное отверстие. Усугубить течение болезни могут и травмы головы.

Симптоматика

Симптомы аномалии Арнольда-Киари бывают общие и специфические. Изначально могут появиться болевые ощущения в затылке, иррадиирующие в шею. Боль усиливается при икоте, кашле. Пропадает чувствительности кожи, что может сигнализировать о развитии данной патологии. Потеря сознания, головокружение, а также ухудшение зрения – тревожные признаки аномалии.

Уменьшение мышечной силы рук также может случиться по причине прогрессирования болезни Киари. Ещё могут возникнуть покалывания в области кистей рук. Когда недуг усугубляется, может на короткий промежуток времени остановиться дыхание, ослабеть глоточный рефлекс, движения глаз становятся неконтролируемыми и ускоренными.

Синдром Арнольда-Киари

В целом у человека, у которого есть подозрение на мальформацию Арнольда-Киари, возникает ощущение гула и шипения и звона в ушах. Также увеличивается внутричерепное давление, болит голова, особенно утром. Значительно ухудшается координация и возникает тремор верхних и нижних конечностей. Далее могут появиться проблемы с мочеиспусканием. В целом возникает ощущение слабости, усталости.

Все симптомы усиливаются и становятся яркими во время движений. Если не обратиться к врачу и не начать лечение, то это заболевание может вызвать инфаркт спинного или головного мозга. Ещё одна опасность – это накопление лишнего экссудата в головном мозге. Вследствие прогрессирования мальформации Киари, может случиться деформация стоп и позвоночника.

Неврологические симптомы 0 и 1 типов аномалии Арнольда-Киари наиболее часто начинают беспокоить в возрасте 20–40 лет. Степень дислокации миндалин мозжечка может нарастать под влиянием неблагоприятных факторов. Чаще всего жалобами при МАК 0 типа являются головная боль, преимущественно шейно-затылочной локализации, а также боль в шее.

Аномалия Арнольда — Киари 1 типа у взрослых чаще проявляется жалобами на нистагм, дизартрию, атаксию, интенционный тремор (тремор при произвольных движениях), головную боль, головокружение, нарушение чувствительности, парезы, нарушение функции тазовых органов, нарушения частоты и ритма пульса, ритма дыхания, лабильность артериального давления, симптомы поражения каудальной группы черепных нервов (IX, X, XI, XII пары) — нарушение чувствительности лица и бульбарные расстройства (расстройства глотания и речи).

Синдром Арнольда-Киари 2 степени впервые проявляется не у взрослых, а у новорожденных или в раннем детском возрасте. МАК 2 типа протекает более тяжело, дети с такой патологией уже рождаются с гидроцефальной формой черепа. Гидроцефалия препятствует нормальному развитию. Кроме того, такие дети страдают нарушениями дыхания, сердцебиения и глотания.

Аномалия киари 1 типа что это

Часто заболевание сопровождается судорожными припадками. У детей развивается нистагм, апноэ, стридор, парез голосовых связок, дисфагия с регургитацией, нарушение тонуса в конечностях. Выраженность неврологической симптоматики в первую очередь зависит от выраженности нарушений ликвородинамики, а не от степени эктопии миндалин мозжечка.

Аномалия Арнольда Киари 1 степени диагностируется чаще всего. Она сочетает в себе такие синдромы:

  • Сирингомиелический;
  • Ликворногипертензионный;
  • Церебеллобульбарный.

На этом фоне поражаются черепно-мозговые нервные волокна, а проживают без симптомов с этой патологией вплоть до подросткового возраста. У некоторых людей первые признаки становятся видны уже после 20 лет.

Ликворногипертензионный синдром, который характерен для аномалии Арнольда Киари, проявляется такими признаками:

  • Болевые ощущения в шейной и затылочной области, которая проявляется вовремя кашля и чихания, а также из-за напряжения мышц в этом месте;
  • Беспричинная рвота;
  • Напряжение мышц шеи;
  • Бессвязная речь;
  • Нарушенная координация движений;
  • Неконтролируемое колебание глаз (нистагм).

Со временем из-за повреждения ствола головного мозга и окружающих его нервов у человека наблюдаются такие симптомы:

  • Ухудшение зрения;
  • Раздвоенная картинка перед глазами (диплопия);
  • Проблемы с глотанием;
  • Ухудшение слуха;
  • Частое головокружение;
  • Шум в ушах;
  • Нарушение сна сопровождающиеся остановкой дыхания через нос и рот на 10 и более секунд;
  • Потеря сознания;
  • Недостаточное кровоснабжение головного мозга, проявляющиеся из-за низкого артериального давления при смене положения тела.

При аномалии Арнольда Киари симптомы усиливаются из-за резких поворотов головы и болезнь проявляется следующим образом:

  • Усиливается головокружение;
  • Становится громче шум в ушах;
  • Чаще теряется сознание;
  • Половина языка подвергается атрофическим изменением (уменьшению в размере);
  • Ослабевают мышцы гортани из-за чего становится трудно дышать, а хрипнет голос;
  • Ослабление мышц конечностей, преимущественно верхних.

Аномалия киари 1 типа что это

Зачастую патологии свойственен сирингомиелический синдром и в таком случае она проявляется следующим образом:

  • Ухудшение чувствительности;
  • Белково-энергетическая недостаточность (гипотрофия) мышечной ткани;
  • Онемение;
  • Ослабевание или полное отсутствие брюшных рефлексов;
  • Тазовые нарушения;
  • Нейрогенная артропатии (деформация сустава).

Церебеллобульбарный синдром, возникающий при болезни Киари, проявляется такими симптомами:

  • Нарушение функций тройничного нерва;
  • Вестибулокохлеарный нервоз;
  • Проблемы с координацией;
  • Нистагм;
  • Головокружение.

Вторая и третья степень болезни проявляется похожим образом, но первые симптомы видны уже через 2-3 дня с момента рождения. Для 2 типа аномалии Арнольда Киари есть свои отличительные признаки:

  • Громкое дыхание, которое иногда останавливается на 10-15 секунд;
  • Двухсторонние ослабление мышц гортани, вследствие чего развиваются проблемы с глотанием, и жидкая пища часто забрасывается в нос;
  • Нистагм;
  • Затвердевание мышц верхних конечностей из-за повышенного тонуса;
  • Посинение кожного покрова (цианоз);
  • Затруднение движений вплоть до паралича большей части тела (тетраплегии).

Третий вид аномалии протекает значительно тяжелее и редко совмести с жизнью из-за серьезных нарушений.

Чаще всего можно встретить аномалии Арнольда-Киари I типа. Зачастую она даёт о себе знать в период полового созревания или уже у взрослых. В таком случае проявляются следующие симптомы аномалии Арнольда-Киари:

  • головные боли, возникающие в результате кашля, чихания или физических нагрузок;
  • нарушение нормальной походки, вызванное проблемами с поддержанием равновесного состояния;
  • проблемы с мелкой моторикой рук;
  • нарушенная температурная чувствительность;
  • онемение в области кистей рук;
  • ощущение болей в области затылка и шеи.

Что касается II и III типов этого заболевания, то они проявляются такими же симптомами, только это происходит ещё с самого рождения.

Если у пациента выявлена менингиома головного мозга, лечение нужно начинать немедленно. Это повышает шансы на полное выздоровление.

Чем чаще всего может быть вызвана ишемия сосудов головного мозга и какие методы профилактики рекомендуют врачи.

Аномалия киари 1 типа что это
Одним из проявлений аномалии Арнольда-Киари может быть гидроцефалия.

Основные клинические проявления аномалии Арнольда-Киари связаны со сдавлением структур мозга. Одновременно сдавливаются сосуды, питающие мозг, пути ликворотока, корешки черепно-мозговых нервов, проходящие в этой области.

Естественно, что далеко не всегда все 6 синдромов присутствуют. Их выраженность варьирует в той или иной степени, в зависимости от того, какие структуры и насколько сдавливаются.

Гипертензионно-гидроцефальный синдром развивается в результате нарушения циркуляции спинномозговой жидкости (ликвора). В норме ликвор свободно перетекает из субарахноидального пространства головного мозга в субарахноидальное пространство спинного мозга. Опустившаяся нижняя часть миндалин мозжечка блокирует этот процесс, словно пробка бутылку.

Аномалия киари 1 типа что это

Образование ликвора в сосудистых сплетениях головного мозга продолжается, а оттекать, по большому счету, ему некуда (не считая естественных механизмов всасывания, которых в этом случае недостаточно). Ликвор накапливается в головном мозге, вызывая повышение внутричерепного давления (внутричерепную гипертензию) и расширение ликворосодержащих пространств (гидроцефалию).

Мозжечковый синдром проявляет себя нарушением согласованности движений, «пьяной» походкой, мимопопаданием при выполнении целенаправленных движений. Больных беспокоит головокружение. Возможно появление дрожания в конечностях. Может нарушаться речь (становится разделенной на отдельные слоги, скандирующей).

Бульбарно-пирамидный синдром носит такое название по наименованию структур, которые подвергаются сдавлению. Вulbus – это название продолговатого мозга из-за его луковичной формы, поэтому бульбарный синдром означает признаки поражения продолговатого мозга. А пирамиды – это анатомические образования продолговатого мозга, представляющие собой пучки нервных волокон, несущие импульсы от коры больших полушарий к нервным клеткам передних рогов спинного мозга.

Пирамиды отвечают за произвольные движения в конечностях и туловище. Соответственно вышеизложенному, бульбарно-пирамидный синдром клинически проявляет себя мышечной слабостью в конечностях, онемением и утратой болевой и температурной чувствительности (волокна проходят через продолговатый мозг). Сдавление ядер черепно-мозговых нервов, располагающихся в стволе мозга, становится причиной возникновения расстройств зрения и слуха, речи (из-за нарушения движений языком), гнусавости голоса, поперхивания при принятии пищи, затруднения дыхания. Возможны кратковременные потери сознания или утраты мышечного тонуса при сохраненном сознании.

Корешковый синдром в случае аномалии Арнольда-Киари заключается в появлении признаков нарушения функции черепно-мозговых нервов. Это могут быть нарушения подвижности языка, гнусавый или осиплый голос, нарушения проглатывания пищи, дефекты слуха (в том числе и шум в ушах), нарушения чувствительности на лице.

Разновидности патологического процесса

Согласно статистике, аномалия Арнольда-Киари встречается с частотой от 3,2 до 8,4 случаев на 100 000 населения. Столь широкий диапазон отчасти обусловлен неоднородностью этого порока развития. О чем идет речь? Дело в том, что аномалию Арнольда-Киари принято делить на четыре подтипа (описаны Киари), в зависимости от того, какие структуры опущены в большое затылочное отверстие и насколько они неправильные по строению:

  • аномалия Арнольда-Киари I – когда в позвоночный канал из черепной коробки опускаются миндалины мозжечка (нижняя часть полушарий мозжечка);
  • аномалия Арнольда-Киари II – когда опускается в позвоночный канал большая часть мозжечка (в том числе и червь), продолговатый мозг, IV желудочек;
  • аномалия Арнольда-Киари III – когда ниже большого затылочного отверстия располагаются почти все образования задней черепной ямки (мозжечок, продолговатый мозг, IV желудочек, мост). Довольно часто они располагаются в мозговой грыже шейно-затылочной области (ситуация, когда есть дефект позвоночного канала в виде незаращения дужек позвонков, и содержимое дурального мешка, то есть спинной мозг со всеми оболочками, выпячивается в этот дефект). Диаметр большого затылочного отверстия в случае такого типа аномалии увеличен;
  • аномалия Арнольда-Киари IV – недоразвитие (гипоплазия) мозжечка, но при этом сам мозжечок (вернее то, что образовалось на его месте) располагается правильно.

I и II типы порока встречаются чаще. Это связано с тем, что III  и IV типы обычно не совместимы с жизнью, смерть наступает в первые дни жизни.

До 80% всех случаев аномалии Арнольда-Киари сочетается с наличием сирингомиелии (заболевание, характеризующееся наличием в спинном мозге полостей, замещающих мозговую ткань).

В развитии аномалии ведущая роль принадлежит нарушениям формирования структур мозга и позвоночника во внутриутробном периоде. Однако следует учитывать и следующий фактор: травма головы, полученная в период родов, повторные черепно-мозговые травмы в детском возрасте могут повреждать костные швы в области основания черепа.

В результате нормальное формирование задней черепной ямки нарушается. Она становится слишком маленькой, с уплощенным скатом, из-за чего все структуры задней черепной ямки просто не в состоянии в ней уместиться. Они «ищут выход» и устремляются в большое затылочное отверстие, а далее – в позвоночный канал.

Мальформация Киари имеет такие типы развития:

  • Первый вид. Для аномалии Арнольда Киари 1 типа свойственно попадание миндалин мозжечка в затылочное отверстие. В основном проявляется болезнь в подростковом периоде, а иногда уже во взрослом возрасте. Крайне часто при мальформации Арнольда Киари 1 типа возникает гидромиелия;
  • Второй вид. Этот диагноз ставится уже в первые дни с момента появления ребенка на свет. Аномалия Арнольда Киари 2 типа протекает значительно тяжелее 1 вида. В ее случаи в затылочную впадину попадает еще и кусочек мозжечка (помимо миндалины), а также четвертый желудочек и продолговатый мозг. Гидроцефалия при этом типе болезни возникает значительно чаще. Причина у этого явления в большинстве случаев кроется во врожденной спинномозговой грыже;
  • Третий вид. Его отличия от второго типа состоят в том, что опустившиеся в затылочное отверстие ткани попадают в менингоцеле (грыжу), которая расположена в шейно-затылочной части;
  • Четвертый вид. Его суть в недоразвитом мозжечке, который в отличие от других типов болезни не смещается в затылочное отверстие. Некоторые специалисты считают, что болезнь Киари 4 типа является частью синдрома Денди-Уокера. Для него свойственно развитие кист, локализованных в области задней черепной ямки и водянки головного мозга.

Вторая и третья разновидность аномалии часто идет в комплексе с неправильным развитием других тканей нервной системы, а именно:

  • Атипичным расположением тканей коры головного мозга;
  • Патологиями мозолистого тела;
  • Полимикрогирией (множество маленьких извилин);
  • Недоразвитостью тканей подкорковых структур, а также серпа мозжечка.

В чём состоит сложность диагностики?

Очень сложно диагностировать аномалию Арнольда-Киари. Если делать неврологическое обследование, то оно сможет указать только на повышение уровня внутричерепного давления, которое называется гидроцефалией.

Если делать рентген головного мозга, то он диагностирует только нарушение строения костей, которыми обычно сопровождается это заболевание.

Единственный метод, который даёт возможность точно определить аномалию Арнольда-Киари – это магнитно-резонансная томмография. Для того, чтобы получить правильный и достоверный результат, нужно чтобы пациент лежал неподвижно. Для этого дети должны находится в медикаментозном сне.

Иногда это заболевание может себя не проявлять абсолютно никаким образом. И тогда его можно диагностировать только в результате усиленного медицинского осмотра.

На фото МРТ при аномалии Арнольда Киари

Терапия

Для аномалии Арнольда Киари лечение не требуется только в том случае, если патология протекает бессимптомно. В такой ситуации следует избегать ударов и повреждений в области головы и шеи, чтобы не усугубить течение болезни.

Если заболевание протекает с минимальной симптоматикой, а именно со слабовыраженной болью, то необходим курс медикаментов с обезболивающим и противовоспалительным эффектом. Не помешает назначение миорелаксантов для расслабления мышц.

В тяжелых случаях, когда болезнь протекает с ярко выраженной симптоматикой (ослабление мышц, дисфункции черепно-мозговых нервов и т. д.) потребуется хирургическое вмешательство. Во время выполнения операции врач расширит затылочное отверстие, с помощью удаления кусочка затылочной кости. Если нужно убрать давление со ствола и спинного мозга, то потребуется удалить часть миндалин мозжечка и переднюю половину 2 верхних позвонков. Чтобы нормализировать циркуляцию ликвора хирургу потребуется сделать заплатку в твердую мозговую оболочку.

В некоторых случаях лечение хирургическим путем проводится с помощью шунтирования. Такая операция представляет собой ответвление ликвора с помощью дренажа вследствие чего он перестает застаиваться.

Лечение аномалий Арнольда — Киари зависит от выраженности неврологической симптоматики. Консервативная терапия включает в себя нестероидные противовоспалительные препараты и миорелаксанты. Если в течение 2–3 месяцев консервативная терапия безрезультатна или у пациента имеется выраженный неврологический дефицит, показано оперативное вмешательство.

В процессе операции устраняется сдавление нервных структур и нормализуется ликвороток путем увеличения объема (декомпрессии) задней черепной ямки и установки шунта. Оперативное лечение эффективно, по разным источникам, в 50–85 % случаев, в оставшихся случаях симптоматика регрессирует не полностью. Операцию рекомендуется выполнять до развития тяжелого неврологического дефицита, поскольку восстановление происходит лучше при минимальных изменениях неврологического статуса.

Пациенты, имеющие мальформацию Арнольда-Киари 0 и 1 типа, могут даже не знать о наличии у себя этого заболевания в течение всей жизни. Вследствие пренатальной диагностики МАК II, III и IV типа дети с данной патологией рождаются всё реже, а современные технологии выхаживания позволяют значительно увеличить продолжительность жизни таких детей.

Источники

  1. Мальформация Арнольда — Киари. Пренатальные и клинические наблюдения Авраменко Т. В., Шевченко А. А., Гордиенко И. Ю. Вестник ВГМУ. –2014. — № 2. — С. 87–95.
  2. Богданов Э. И. Аномалия Арнольда — Киари: патогенез, клинические варианты, классификация, диагностика и лечение / Э. И. Богданов, М. Р. Ярмухаметова // Вертеброневрология. — 1998. — № 2–3. — C. 68–73.
  3. Мальформация Арнольда — Киари: классификация, этиопатогенез, клиника, диагностика: (обзор литературы) / Л. А. Дзяк [и др.] // Украинский нейрохирургический журнал. — 2001. — № 1. — С. 17–23.
  4. Егоров О. Е. Клиника и хирургическое лечение аномалии Киари 1 типа / О. Е. Егоров, Г. Ю. Евзиков // Неврологический журнал. — 1999. — № 5. — С. 28–31.
  5. Кантимирова Е. А., Шнайдер Н. А., Петрова М. М., Строцкая И. Г., Дутова Н. Е., Алексеева О. В., Шаповалова Е. А. Встречаемость аномалии Арнольда — Киари в практике невролога. Неврология, Нейропсихиатрия, Психосоматика. — 2015. № 4. — С. 18–22.
  6. Латышева В. Я., Олизарович М. В., Филюстин А. Е., Гурко Н. А. Клинико-томографические соотношения при синдроме Арнольда — Киари. Международный неврологический журнал. 2011; (7): 6–11.
  7. Юркина Е. А. Клинико-неврологические и нейровизуализационные сопоставления при аномалии краниовертебральной области у взрослых. Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук Санкт-Петербург, 2016.

Осложнения, которые может вызвать заболевание

В некоторых случаях аномалия Арнольда-Киари может быть очень прогрессивно развивающимся заболеванием и привести к определенным осложнениям. Ими могут быть:

  1. Гидроцефалия, возникающая в результате накопления большего чем допускается количества жидкости.
  2. Паралич, причиной которого может выступать сдавливание спинного мозга.
  3. Сирингомиелия, что подразумевает образование полости или кисты в позвоночнике. В такие полости, после их возникновения, может поступать жидкость и приводить к нарушению нормальной работы спинного мозга.
  4. Возможно нарушение дыхательного процесса, которое развивается вплоть до его остановки.
  5. Могут быть случаи застойной пневмонии, возникающие как результат того, что пациент теряет способность передвигаться самостоятельно.

Прогноз

Многие люди, страдающие от синдрома Арнольда Киари, задаются вопросом сколько им осталось жить. Ответить на этот вопрос можно опираясь на вид патологии и тяжесть течения. Важным фактором также является своевременность хирургического вмешательства.

Люди, страдающие от болезни Киари 1 типа, часто имеют среднестатистическую продолжительность жизни, так как патология может протекать бессимптомно. Если 1 или 2 вид заболевания имеют неврологические признаки, то важно по скорее выполнить операцию. Ведь осложнения, связанные с головным и спинным мозгом, фактически не поддаются лечению. Третий тип болезни чаще всего заканчивается смертью больного при рождении.

Болезнь Арнольда Киари является врожденной аномалией, которую необходимо лечить при проявлении первых симптомов. В ином случае можно навсегда остаться инвалидом или лишиться жизни.

Бывают случаи, когда аномалия Арнольда-Киари I типа не проявляет свои симптомы на протяжении всей жизни человека, имеющего это заболевание.

Аномалия Арнольда-Киари III типа чаще всего приводит к неблагоприятному исходу.

Если при аномалии Арнольда-Киари I и III типов возникают какие-либо новрологические симптомы, то необходимо как можно раньше провести хирургическое лечение.

Это нужно потому, что такой неврологический недостаток очень сложно полностью устранить даже после успешного проведения операция, особенно если она была несвоевременной или затянутой.

Статистика показывает, что эффективность проведения хирургического лечения составляет 50-85%.

Оцените статью
Все про антибиотики
Adblock detector